Вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность — поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма. Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики. Ведущее клиническое проявление — ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

Общие сведения

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) — комплексное понятие в неврологии, в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной. Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн. В 1991 г. он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Причины ПВН

Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона, наследственными полиневропатиями, мультисистемной атрофией. Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции, сифилисе, СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:

  • Эндокринные расстройства: недостаточность надпочечников, диабет, гипотиреоз. Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
  • Системные заболевания: болезнь Шегрена, амилоидоз, системная склеродермия. Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.
  • Хронические интоксикации при алкоголизме, уремическом синдроме, печеночной недостаточности. Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.
  • Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
  • Онкологические заболевания, сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома.
  • Дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

Патогенез

Согласованная регуляция работы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительных путей), экскреторной активности желёз обеспечивается симпатической и парасимпатической иннервацией. Возникающая под действием этиологических факторов дисфункция определённого участка ВНС вызывает функциональные нарушения в иннервируемых им структурах. Наиболее заметными являются сосудистые расстройства, проявляющиеся падением артериального давления при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Из-за отсутствия компенсаторного сужения периферических сосудов, кровь депонируется в нижних отделах туловища. Резко снижается кровоснабжение головного мозга, что клинически характеризуется предобморочным состоянием или обмороком.

Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации вен нижних конечностей ведёт к задержке в них большого объёма крови. Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению их тонической реакции. Сбой в работе афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об изменении сосудистого давления.

Классификация

По этиологическому признаку периферическая вегетативная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. В зависимости от течения выделяют острые и хронические нарушения. Ниже представлена классификация, предложенная в 1996 г. Low, дополненная в 2000 г. Mathias.

Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.

  • Изолированная вегетативная недостаточность — поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление — ортостатическая гипотензия.
  • Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.
  • Идиопатический ангидроз. Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи.
  • Постуральная ортостатическая тахикардия. Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом — тахикардия при переходе в вертикальное положение.
  • Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов — старше 60 лет.
  • Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).
  • Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри, синдром Райли-Дея и др.

Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

  • ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.
  • ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.
  • ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре, ХВДП.
  • Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию, ботулизм, ВИЧ, боррелиоз, болезнь Хагаса.
  • ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.
  • ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК, болезнь Крона).
  • ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

Симптомы ПВН

Клинические проявления носят полисистемный характер и малоспецифичны. Сбой в функционировании симпатического отдела ВНС проявляется гипогидрозом, диареей, птозом, недержанием мочи, нарушениями эякуляции. Ослабление парасимпатической иннервации вызывает запоры, гипергидроз, задержку мочи, импотенцию. Первичная периферическая недостаточность протекает с преобладанием ортостатической гипотонии, вторичная — зависит от основного заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются ортостатической тахикардией и гипотонией, артериальной гипертензией в горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при вставании ощущается пациентом как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях приступ заканчивается обмороком продолжительностью около 10 с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на 30 уд/мин. при незначительном снижении АД. Больные жалуются на сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя (ЧСС фиксирована на уровне 95-100 уд/мин.), не зависящая от физической нагрузки.

Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства с блокировкой кардиоваскулярных рефлексов могут стать причиной внезапного смертельного исхода.

Расстройства ЖКТ включают дискинезии и атонии желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется чувством переполнения, анорексией, рвотой, тошнотой.

Мочеполовые нарушения могут сопровождаться полиурией в ночное время, учащением позывов, ощущением неполного опустошения мочевого пузыря, недержанием, затруднённым мочеиспусканием, расстройством эрекции у мужчин, понижением чувствительности клитора у женщин. До 90% мужчин с первичными формами ПВН страдают импотенцией.

Зрительные расстройства. Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации в темноте. В результате ухудшается сумеречное зрение.

Дисфункция экскреторных желёз. Работа потовых желез может нарушаться локально, симметрично, диффузно. Чаще отмечается гипогидроз. Гипергидроз может носить ночной характер. Уменьшение слёзопродукции обуславливает развитие синдрома сухого глаза, расстройство слюноотделения — сухость во рту.

Осложнения

Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными. Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда, что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу. Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита, уретрита, пиелонефрита; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита, кератита, увеита.

Диагностика

Периферическая автономная недостаточность отличается большим полиморфизмом симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования больного. Наличие синкопальных состояний с гипогидрозом свидетельствует в пользу ПВН. Более вероятен диагноз при сочетании указанных проявлений с расстройствами ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической патологии, если подозревается первичная периферическая недостаточность, для выявления основной патологии при вторичных формах. Диагностический комплекс включает:

  • Кардиоваскулярные пробы. Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления >20 мм рт. ст., диастолического – >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
  • Неврологическое обследование. Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза, органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных — основное заболевание (опухоль головного мозга).
  • Кардиологическое обследование. Необходимо для исключения/выявления сердечной патологии. Проводится консультация кардиолога, ЭКГ, ритмокардиография, УЗИ сердца.
  • ЖКТ-диагностику. Осуществляют гастроэнтеролог, эндоскопист. Назначается контрастная рентгенография желудка и кишечника, ЭГДС, по показаниям — МСКТ брюшной полости.
  • Исследование мочевыводящих путей. Проводит уролог. Обследование включает пробу Реберга, уродинамические пробы, цистоскопию, экскреторную урографию.
  • Биохимический анализ крови. Помогает выявить токсическую этиологию заболевания, оценить функцию почек, работу печени, степень дисметаболических нарушений.

Периферическая недостаточность ВНС требует дифдиагностики с абсансной эпилепсией, обмороками иной этиологии, синдромом Гийена-Барре, сердечно-сосудистой патологией (кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана), воспалительными полиневропатиями, эндокринными болезнями (феохромоцитомой, болезнью Аддисона). Необходимо исключить электролитные нарушения, побочные эффекты некоторых фармпрепаратов.

Лечение ПВН

Специфическая терапия пока не разработана. Лечение проводится неврологом-вегетологом, направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:

  • Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает. Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии. Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях — нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии — бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
  • Лечение расстройств мочеиспускания. Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря. При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения — холинэргические средства, при спазме сфинктера — адреноблокаторы.
  • Терапия атонических нарушений ЖКТ. Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
  • Стимуляция экскреции желёз. Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А. Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению — перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием. Профилактика ПВН не разработана.

Расстройство вегетативной нервной системы: опасность состояния и его лечение

Ежедневные стрессы, сопровождающие современного человека, негативно влияют на вегетативную нервную систему, в некоторых случаях приводя к постоянному психологическому напряжению.

Люди, подверженные эмоциональным всплескам, как правило, сложнее переносят стрессы.

Истощение внутренних ресурсов, возникающее вследствие тревожных расстройств, не только сказывается на настроении, но и может создавать препятствия в социализации личности.

Избавиться от негативных переживаний, увы, нельзя. Но здоровая нервная система позволяет справляться с ними без последствий для психики.

Специальные упражнения помогут избавиться от стресса и восстановить душевное спокойствие.

«Афобазол» — современный препарат для поддержания и укрепления нервной системы.

Подробнее о препарате.

Все наши внутренние органы работают под воздействием сигналов со стороны вегетативной нервной системы. В случае поступления неправильных или нерегулярных сигналов работа внутренних органов нарушается, снижаются защитные функции организма. Это приводит к ухудшению общего самочувствия и дает симптоматику, сходную с мигренью, инфарктом миокарда, остеохондрозом и рядом других патологий.

Подобные состояния могут развиться на фоне постоянных стрессов или быть ими спровоцированы, возникнув по какой-либо другой причине. Зачастую вегетативные нервные расстройства являются частью функциональных или органических поражений нервной системы в целом.

Типы вегетативной дисфункции

Часто дисфункцию вегетативной нервной системы путают с вегетососудистой дистонией (ВСД). Однако ВСД — лишь одно из проявлений различных заболеваний, в том числе и нервных.

  1. Соматоформное расстройство вегетативной нервной системы. Это разновидность невроза, проявляющаяся в виде симптомов различных хронических заболеваний, которых на самом деле у пациента нет. Возможны периодические приступы, клинически сходные с паническими атаками. Также часты психогенный кашель и одышка, нарушения пищеварения, головокружения и т.д. Этот вид вегетативной дисфункции встречается наиболее часто, как правило, обусловлен хроническим стрессом и поддается лечению лучше всего.
  2. Поражение подкорковых структур.Возникает при различных травмах головного мозга, резидуальной патологии ЦНС. Для этого заболевания характерны полуобморочные состояния, снижение артериального давления, обильное мочеиспускание и диарея. По окончании приступа больной ощущает слабость и вялость.
  3. Постоянное раздражение периферических вегетативных структур. Может возникнуть при предменструальном синдроме, мочекаменной болезни, шейной дорсопатии с поражением симпатического шейного сплетения.

Вегетативная дисфункция любого типа является проявлением серьезных проблем в организме, поэтому при первых же симптомах обязательно следует выявить ее причину и начать лечение.

Причины и симптомы расстройства ВНС

Вегетативными нарушениями в современном мире страдает около 70% взрослых и 25% детей. Такая статистика никого не удивит, если взглянуть на список возможных причин вегетативной дисфункции:

  • хронический стресс;
  • наследственность;
  • гормональные сбои или возрастные гормональные изменения в организме;
  • малоподвижный образ жизни;
  • неправильное питание;
  • злоупотребление алкоголем и табаком;
  • травмы, ранения, хирургические операции, нарушающие целостности нервных связей;
  • интоксикация нервной и кровеносной систем в результате воспалительных процессов;
  • длительный прием сильнодействующих лекарств, самолечение;
  • аллергические заболевания.

Симптомы расстройства вегетативной нервной системы могут быть следующими:

  • Сердечно-сосудистый синдром. Нарушение сердечного ритма, скачки артериального давления, нарушение периферического кровообращения, внезапный дискомфорт в области сердца.
  • Гипервентиляционный синдром. Учащенное дыхание, ощущение недостатка воздуха, головокружение, нарушение чувствительности в конечностях, мышечные спазмы.
  • Синдром раздраженного кишечника. Спазмы и ноющие боли внизу живота, частые позывы к дефекации, повышенное газообразование, диарея.
  • Расстройства со стороны пищеварительного тракта. Тошнота и рвота, затрудненное глотание («комок в горле»), боль и дискомфорт под ложечкой, нарушение аппетита.
  • Повышенная потливость. Как правило, в области ладоней и подошв.
  • Цисталгия. Частое болезненное мочеиспускание, не связанное с болезнями мочеполового тракта.
  • Сексуальные расстройства. Нарушения эрекции и эякуляции у мужчин, вагинизм и аноргазмия у женщин, снижение либидо.
  • Нарушение терморегуляции. Ознобы, повышение температуры.
Читайте также:  Препараты при заболеваниях глаз, носа, горла и ушей (ЛОР)

К части симптомов больные способны привыкнуть или списывать их на другие заболевания. Однако со временем количество проявлений вегетативной дисфункции растет, они учащаются, и игнорировать их уже невозможно.

К кому обратиться при расстройстве вегетативной нервной системы и как его лечить?

Проблемами ВНС занимается врач-невролог, который после ряда диагностических процедур уточняет тип расстройства и назначает необходимую терапию. Главное условие успешного лечения, вне зависимости от причин заболевания, — снижение тревожности и борьба со стрессом.

Амедикаментозные методики

Не стоит рассчитывать на то, что проблема решится приемом лекарств трижды в день. От пациента потребуется заинтересованность в лечении и работа над собой.

  • Изменение образа жизни. Прежде всего следует исключить нервные перегрузки на работе и дома, наладить режим труда и отдыха. Противопоказан ненормированный рабочий день, работа в авральных режимах. Необходимо пересмотреть рацион питания, включить в него больше натуральной белковой пищи, овощей и фруктов. Необходимо чаще бывать на свежем воздухе, показаны пешие прогулки, йога, занятия в бассейне.
  • Физиотерапия. Стоунтерапия, массаж, акупунктура, электрофорез, грязевые ванны направлены на релаксацию, снятие мышечных зажимов, улучшение кровообращения и оттока лимфы. Все это благотворно влияет на общее состояние пациентов, снимает стрессовое напряжение.
  • Работа с психологом. Зачастую заболевание развивается на фоне особенностей психологии. Самый распространенный пример — трудоголизм. Увлеченный своей деятельностью человек, привыкший работать в стрессовом режиме, не замечает симптомов болезни, считает их недостойными внимания и резко отрицает необходимость не только в санаторно-курортном лечении, но и в элементарном ежедневном отдыхе. Проблему может решить только работа с психологом.

Фармакотерапия

Лекарственные средства назначаются с несколькими целями. Необходимо нормализовать обмен веществ, укрепить иммунитет, восстановить работу сердечно-сосудистой системы, снять тревожные и депрессивные состояния.

  • Фитопрепараты, витамины, БАДы. Успокоительные чаи и сборы, настойки, экстракты пришли к нам из народной медицины. Наиболее популярными являются фитопрепараты на основе ромашки, валерианы, пустырника. Витаминные комплексы для нервной системы должны включать в себя витамины С и Е, а также витамины группы В. Прием биоактивных добавок к пище может быть направлен как на достижение успокоительного эффекта, так и на укрепление иммунитета. Для этого подходят препараты эхинацеи.
  • Лекарства для нормализации работы сердечно-сосудистой системы. Наиболее часто назначаются «Корвалол» и «Валокордин», оказывающее стабилизирующее влияние не только на работу сердца при некоторых видах нарушения ритма, но и обладающие седативным эффектом.
  • Антидепрессанты и седативные препараты. Назначаются комплексно или по отдельности, в зависимости от клинической картины. Среди современных безрецептурных анксиолитических препаратов (противотревожных) стоит выделить «Афобазол». Он, в отличие от сильнодействующих рецептурных средств, не вызывает привыкания, сонливости, снижения внимания.

«Афобазол» успешно применяется при расстройствах адаптации (стрессе) и тревожных расстройствах различного генеза. В том числе возникших на фоне соматических заболеваний. «Афобазол» помогает снизить или устранить такие симптомы, как мышечное напряжение, сердечно-сосудистые симптомы, приступы удушья, чувство «комка в горле», стрессовые расстройства ЖКТ, сухость во рту, потливость, ощущение приливов, головокружение, головные боли, напряжение, кожный зуд. «Афобазол» уменьшает проявления вегетативной дисфункции у 89% пациентов. Препарат обычно назначается курсом с продолжительностью 2–4 недели. Особенность этого лекарственного средства состоит в том, что его действие направлено на восстановление нормальной работы нервной системы и защиту организма от стресса в различных его проявлениях.

При расстройстве вегетативной нервной системы успех лечения невозможен без самодисциплины пациента. Соблюдая график лечения и не пропуская назначенные процедуры, вы можете быть уверены в скором облегчении своего состояния.

Периферическая вегетативная недостаточность: симптомы и методы лечения

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) – синдром, представляющий собой совокупность патологических состояний, обусловленных дефектами, чаще всего органического происхождения, на периферическом (сегментарном) уровне вегетативной нервной системы. Поражения такого характера инициируют сбой в снабжении нервами внутренних органов, кровеносных русел, эндокринных желез, что лишает их связи с ЦНС.

Ранее предполагалось, что виновником формирования синдрома периферической вегетативной недостаточности выступает негативное действие на организм различных инфекционных агентов. В современной неврологии роль инфекций в развитии ПВН сведена к минимуму: в настоящие дни причиной данного недуга считают заболевания эндокринной системы, нарушения метаболизма, системные патологии, при которых поражается система тканей, чаще всего соединительной.

На сегодняшний день принято классифицировать синдром периферической недостаточности на две отдельные группы:

  • первичную ПВН;
  • вторичную ПВН.

Первичный вид периферической вегетативной недостаточности является хроническим недугом с медленным развитием симптомов. Этиология данного заболевания не распознана и неизвестна. Однако полагают, что первичная форма ПВН имеет наследственный характер.

Вторичный вид периферической вегетативной недостаточности напрямую связан с наличием у пациента первичного основного соматического (телесного) заболевания либо неврологического дефекта органического происхождения.

На данный момент точная информация о распространенности первичной ПВН отсутствует, однако в клинической практике таких случаев фиксируется немного. Вторичный вид определяется довольно часто, поскольку данный синдром присутствует в структуре многих соматических патологий.

Периферическая вегетативная недостаточность: причины

Факторы, провоцирующие развитие ПВН зависят непосредственно от разновидности патологии.

Первичная форма периферической вегетативной недостаточности

Как было сказало выше, первичный вид синдрома обусловлен патологическими состояниями с непонятным этиологическим происхождением. Эта разновидность периферической вегетативной недостаточности часто присутствует в структуре нижеследующих состояний и заболеваний:

  • Синдром Бредбери-Игглстоуна, представляющий собой «чистый» вариант ПВН, является дегенеративным заболеванием вегетативной нервной системы. Дебютирует чаще всего в зрелом возрасте. Чаще фиксируется у лиц мужского пола.
  • Идиопатический синдром паркинсонизма (болезнь Паркинсона) – дегенеративный недуг с хроническим течением и медленным отягощением симптомов. Заболеванию подвержены люди пожилого и преклонного возраста. Болезнь напрямую связана с постепенной гибелью двигательных нейронов, производящих дофамин.
  • Мультисистемная атрофия (синдром Шая-Дрейджера) – дегенеративное неврологическое заболевание, вызванное разрушением нервных клеток в некоторых зонах головного мозга. Большее число заболевших – мужчины в возрасте от 50 до 60 лет.
  • Семейная дизавтономия Райли-Дея является генетически наследуемой патологией. При недуге поражаются миелиновые оболочки центров вегетативной регуляции. Причины болезни – стойкое изменение генотипа в хромосоме Q319. Болезнь передается из поколения в поколение по аутосомно-рецессивному пути наследования.
  • Аутоиммунная вегетативная невропатия (ганглиопатия) – заболевание иммунологической основы. Патологии может предшествовать вирусная инфекция, сопровождающаяся гриппоподобными симптомами.
  • Болезнь Шарко-Мари-Тута (невральная амиотрофия) – генетически обусловленное, разнородное по своему составу и происхождению заболевание периферических отделов нервной системы. Определяются признаки отягощенного множественного поражения структурных единиц нервной системы, преимущественно в дистальных отделах тела.

Вторичная форма периферической вегетативной недостаточности

Вторичный вид ПВН возникает на фоне присутствующей у человека телесной болезни или неврологической патологии. Чаще всего причинами этой формы синдрома выступают следующие нарушения.

  • Сахарный диабет – хроническое эндокринное заболевание, вызванное сбоями в усвоении глюкозы и абсолютной или относительной недостаточностью гормона инсулина.
  • Гипотиреоз – патология, спровоцированная длительным стойким дефицитом или абсолютным неимением гормонов щитовидной железы.
  • Амилоидоз – системное заболевание, в процессе развития которого происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в тканях организма, что провоцирует дисфункцию органов.
  • Системные заболевания соединительной ткани – патологии аутоиммунного характера, при которых происходит одновременное поражение органов.
  • Синдром Гийена-Барре – аутоиммунная патология с резким стартом. Проявляется тем, что иммунная система человека «по ошибке» начинает проводить атаку на собственные нервные клетки.
  • Дисметаболические нарушения, интоксикации и аномалии, связанные с приемом фармакологических средств. Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при хронической алкогольной зависимости, порфириновой болезни, уремии – синдроме острой или хронической аутоинтоксикациии. Симптомы ПВН наблюдаются при выраженном недостатке витаминов группы В, при лечении с использованием бета-адреноблокаторов и адренергических препаратов. Синдром может развиться при острых отравлениях металлами, алкалоидами растения розовый барвинок, химическими соединениями для борьбы с грызунами и насекомыми, бензолом, ацетоном, спиртами.
  • Периферическая вегетативная недостаточность сопутствует болезням инфекционного характера: герпесвирусными инфекциям, ВИЧ-инфекции, хроническому гранулематозу, сифилису.
  • Болезни ЦНС: рассеянный склероз, новообразования в отделах спинного и головного мозга, сирингомиелия, верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике.

Периферическая вегетативная недостаточность: симптомы

У каждого конкретного пациента набор демонстрируемых симптомов отличен от симптоматики, демонстрируемой иным больным. Однако в клинической картине периферической вегетативной недостаточности типичными, наиболее распространенными признаками выступают нижеперечисленные признаки.

Ведущий симптом первичной формы ПВН – ортостатическая (постуральная) гипотензия. Это состояние характеризуется чрезмерным снижением артериального давления в момент, когда человек встает и принимает вертикальное положение. При этом человек ощущает слабость и головокружение. Может возникнуть дезориентация во времени и пространстве. Вероятно обратимое снижение остроты зрения. Такие явления продолжаются до нескольких минут в случае, если субъект пребывает в вертикальном положении. Признаки ортостатической гипотензии быстро проходят при смене позиции на горизонтальное положение. У некоторых больных фиксируется синкопальное состояние – временная потеря сознания. При отягощенном течении болезни обморочное состояние может наступить, если человек пребывает в сидячей позе. Пациент может указывать на охватившую его слабость, появление тумана перед глазами, возникновение шума и звона в голове, ощущение, что «почва уходит из-под ног». Если обморочное состояние продолжается более десяти секунд, то возможно развитие тонических судорог и прикус языка. Резко выраженные нарушения кровообращения, свойственные постуральной гипотензии, могут стать причиной преждевременного летального исхода.

Вторым по частоте признаком ПВН выступает тахикардия без нагрузки – увеличение числа сердечных сокращений при пребывании в состоянии покоя. Из-за нестабильности сердечного ритма такое явление было названо «ригидный пульс». У пациента с синдромом периферической вегетативной недостаточности не происходят адекватные изменения сердечного ритма при выполнении физических нагрузок. Учащение сердечного ритма чаще определяется у подростков и молодых людей, причем тахикардия фиксируется чаще у женщин, чем у представителей сильного пола. При попытке встать человек может ощущать озноб, дрожь в теле, появление тревоги, проблемы с дыханием.

Из-за особенностей данного синдрома, в частности: из-за поражения висцеральных волокон, у больных вторичной формой ПВН острое поражение сердечной мышцы может протекать без развития болевого синдрома. Безболезненный вариант течения инфаркта миокарда, характерный для сахарного диабета, выступает ведущей причиной спонтанного летального исхода.

Наравне со снижением давления при периферической вегетативной недостаточности часто наблюдается артериальная гипертензия – подъем кровяного давления при нахождении человека в лежачем позиции. Во время ночного отдыха либо в часы дневного досуга, проводимого лежа, у человека фиксируются критически высокие значения артериального давления. Такая клиническая особенность ПВН, а именно – вероятность перехода ортостатической гипотензии в артериальную гипертензию, требует крайне осмотрительного подхода при выборе лекарственных препаратов, работающих на повышение давления.

Четвертый симптом периферической вегетативной недостаточности – гипогидроз либо противоположное явление – агнидроз. Как правило, на наличие сниженного потоотделения человек не обращает внимания, поэтому такую аномалию часто удается обнаружить в ходе продолжительного врачебного осмотра. Также выявленное усиление потоотделения наряду с присутствием ортостатической гипотензии дает полные основания предположить о наличии синдрома ПВН.

Следующая группа признаков периферической вегетативной недостаточности представлена расстройствами со стороны пищеварительного тракта. У больных определяется нарушения двигательной активности желудка – парез. Симптомокоплекс проявляет себя тошнотой и рвотой, ощущением «переполненного желудка». Запоры или диарея, как правило, носят приступообразный характер. У больных может полностью отсутствовать аппетит.

Еще один симптом синдрома ПВС – нарушение функции мочевого пузыря. Это аномалия проявляется утратой способности контролировать мочеиспускание. Человек испытывает затруднение процесса излития мочи. Появляются большие промежутки между актами мочеиспускания, что приводит к переполнению мочевого пузыря. На фоне таких явлений в мочеполовой системе может развиться вторичная инфекция.

При периферической вегетативной недостаточности также наблюдается импотенция, которая не носит психогенный характер. Мужчины отмечают снижение эрекции и выброс спермы в направлении мочевого пузыря вместо выхода семенной жидкости через уретру. Женщины определяют недостаток увлажнения слизистой влагалища во время возбуждения и снижение чувствительности клитора.

Дыхательные нарушения в структуре синдрома ПВН представлены признаками: краткосрочной остановкой дыхания, апноэ в ночное время, спонтанно возникающими эпизодами удушья. При нарушении кардиоваскулярных рефлексов расстройства дыхательной функции может стать причиной внезапной смерти.

Иные симптомы синдрома ПВН включают:

  • ксерофтальмия – сухость глаз;
  • ксеростомия – сухость ротовой полости;
  • вазоконстрикция – сужение просвета артерий;
  • вазодилатация – увеличение просвета кровеносных сосудов;
  • отеки дистальных отделов тела;
  • периферические отеки;
  • миоз – сужения зрачков;
  • снижение способности видеть в темноте;
  • снижение реакции зрачков на свет.

Периферическая вегетативная недостаточность: лечение

Лечение синдрома ПВН нацелено на преодоление признаков патологии и выступает дополнительным компонентом в терапии основной болезни. Стоит отметить, что методов лечения многих проявления периферической вегетативной недостаточности на сегодняшний день не разработано.

Для устранения ортостатической гипотензии и повышения артериального давления пациентам рекомендовано:

  • употребить за один прием два стакана воды;
  • выпить чашку свежезаваренного крепкого чая;
  • не находиться долго в лежачем положении;
  • спать, приподняв голову;
  • ограничить физические нагрузки;
  • избегать резкой смены позы;
  • не допускать перегревания;
  • отказаться от приема спиртных напитков;
  • увеличить ежедневный объем потребляемой соли.

Фармакологическое лечение артериальной гипотензии включает прием кофеина, кортикостероидов, симпатомиметиков, нестероидных противовоспалительных средств, гипертензивных препаратов. Лечение тахикардии проводят бета-адреноблокаторами. Для избавления от нарушений мочеиспускания в зависимости от демонстрируемых симптомов применяют препараты антидиуретического гормона, миотропные спазмолитики, холинэргические препараты. В лечении пищеварительных расстройств применяют противорвотные средства, прокинетики, стимуляторы тонуса и моторики органов желудочно-кишечной системы, антирегургитантные и слабительные препараты. Лечение иных признаков ПВН проводят с применением симптоматических средств.

У больных синдромом периферической вегетативной недостаточностью признаки могут регрессировать или же отягощаться. Течение большинства вариантов ПВН прогрессирующее. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Профилактические мероприятия к настоящему моменту не разработаны.

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Вегетативная недостаточность — синдром, связанный с диффузным нарушением иннервации внутренних органов, со­судов, секреторных желез. В большинстве случаев вегетатив­ная недостаточность обусловлена поражением периферичес­кой вегетативной системы (периферическая вегетативная не­достаточность).

Читайте также:  Нарушение менструального цикла - причины и лечение

Этиология. Вегетативная недостаточность бывает первич­ной и вторичной. Причиной первичной вегетативной недоста­точности являются наследственные или дегенеративные забо­левания, вовлекающие вегетативные нейроны центральной нервной системы или нейроны вегетативных ганглиев (напри­мер, наследственные полиневропатии, первичная вегетатив­ная невропатия или мультисистемная атрофия). Вторичная вегетативная недостаточность чаше возникает при метаболи­ческих полиневропатиях (диабетической, амилоидной, алко­гольной и др.), диффузно повреждающих вегетативные волок­на, иногда при поражении ствола мозга или спинного мозга (например, при инсульте, черепно-мозговой травме или опу­холи).

Клиническая картина вегетативной недостаточности скла­дывается из симптомов поражения различных органов и сис­тем. Дисфункция сердечн о-с осудистой сис­темы прежде всего проявляется ортостатической гипотен­зией, характеризующейся нарушением поддержания АД в вер­тикальном положении. Ортостатическая гипотензия главным образом обусловлена симпатической денервацией вен нижних конечностей и брюшной полости, в результате чего при пере­ходе в вертикальное положение не происходит их сужения и кровь депонируется в этих сосудах. В развитие ортостатичес­кой гипотензии вносит вклад и денервация почек, что вызыва­ет ночную полиурию, приводящую к снижению объема цирку­лирующей крови в ранние утренние часы. Ортостатическая гипотензия может проявляться при переходе из горизонталь­ного положения в вертикальное или при длительном стоянии (особенно в неподвижном положении) головокружением, по­явлением пелены перед глазами, головной болью или тяжес­тью в затылке, внезапным ощущением слабости. При резком падении АД возможен обморок. При тяжелой ортостатической гипотензии больные оказываются прикованными к постели. В положении лежа АД может, наоборот, резко повышаться, что крайне затрудняет лечение ортостатической гипотензии.

Снижение АД с развитием головокружения или слабости может быть спровоцировано и приемом пищи, вызывающей прилив крови к органам брюшной полости, а также перегрева­нием, натуживанием, физической нагрузкой.

В результате нарушения иннервации сердца сердечный ритм фиксируется на одном уровне и не меняется в зависи­мости от дыхательного цикла, физической нагрузки, положе­ния тела (фиксированный пульс). Чаще всего фиксированный пульс связан с парасимпатической денервацией сердца, поэто­му обычно он «фиксируется» на уровне тахикардии.

Дисфункция желудочн о-к ишечного тра­кта приводит к нарушению моторики желудка, кишечника, желчного пузыря, что клинически проявляется чувством тя­жести в эпигастрии после приема пищи, склонностью к запо­ру или поносу. Нарушение функции мочеполо­вой системы проявляется импотенцией, учащенным мо­чеиспусканием, особенно в ночное время, необходимостью натуживания в начале мочеиспускания, ощущением неполно­го опорожнения мочевого пузыря. Расстройство ин­нервации потовых желез обычно приводит к сниже­нию потоотделения (гипогидроз, ангидроз) и сухости кожи, но у части больных отмечается региональный гипергидроз (напри­мер, в области лица или кистей) либо ночные поты.

Диагноз. Для выявления ортостатической гипотонии изме­ряют АД в положении лежа (перед этим больной должен ле­жать не менее 10 мин), а затем после вставания (не ранее чем через 2 мин). О наличии ортостатической гипотензии сви­детельствует падение в вертикальном положении систоличес­кого давления не менее чем на 20 мм рт. ст., а диастолическо­го — не менее чем на 10 мм рт. ст. Для выявления фиксиро­ванное™ пульса оценивают его колебания при глубоком дыха­нии, натуживании, изменении положения тела, физической нагрузке. Моторику желудочно-кишечного тракта исследуют с помощью рентгеноскопии или эндоскопических методик. Для уточнения характера нарушения мочеиспускания проводят цистометрию и ультразвуковое исследование.

Диагностика вегетативной недостаточности облегчается при выявлении сопутствующих неврологических синдромов, указывающих на поражение центральной или периферической нервной системы. Важно исключить другие состояния, вызы­вающие сходные симптомы, например передозировку лекарст­венных средств (например, гипотензивных препаратов), забо­левания крови и сердечно-сосудистой системы, эндокринные расстройства (например, недостаточность надпочечников).

Лечение прежде всего предполагает воздействие на основ­ное заболевание. Симптоматическое лечение определяется ве­дущим синдромом. При ортостатической гипотензии реко­мендуют комплекс немедикаментозных мер.

• Нужно избегать провоцирующих факторов: натуживания (при склонности к запору рекомендуют продукты с вы­соким содержанием пишевых волокон, иногда — слаби­тельные), резких изменений положения тела, тепловых процедур, перегревания, приема алкоголя, длительного постельного режима, интенсивных физических упражне­ний, особенно в изометрическом режиме.

• Показаны умеренные физические нагрузки в изотони­ческом режиме, особенно в водной среде.

• При необходимости длительного стояния следует часто менять позу, переминаясь и приподнимая то одну, то другую ногу, перекрещивать ноги, присаживаться на корточки, в положении сидя перекрещивать или поджи­мать ноги, закидывать одну ногу на другую, время от времени меняя их местами. Все эти приемы препятству­ют депонированию крови в ногах.

• Следует по возможности прекратить прием или умень­шить дозу сосудорасширяющих средств.

• В отсутствие сердечной недостаточности рекомендуют увеличить потребление соли (до 4—10 г/сут) и жидкости (до 3 л/сут), но ограничить прием жидкости на ночь, принимать пищу чаще, но небольшими порциями, избе­гая высокоуглеводистых продуктов.

• Спать нужно с высоко поднятой головой (голова должна быть приподнята на 15—20 см); это уменьшает не только ортостатическую гипотензию, но и ночную полиурию и артериальную гипертензию в положении лежа.

• Иногда помогает ношение эластичных чулок, которые следует натягивать утром, до вставания в постели.

Если перечисленные меры оказались недостаточно эффек­тивными. то прибегают к медикаментозным средствам, повы­шающим объем циркулирующей крови и сосудистый тонус. Наиболее эффективное из них — фторсодержащий синтети­ческий кортикостероид флудрокортизон (кортинеф). Иногда его комбинируют с другими препаратами, повышающими тонус симпатической системы (например, мидодрином). Все препараты, уменьшающие ортостатическую гипотензию, уси­ливают гипертензию в положении лежа, поэтому во время ле­чения нужно контролировать АД не только до приема пре­парата и через 1 ч после его приема, но и в утренние часы после пробуждения.

При парезе желудка и кишечника рекомендуют принимать пищу чаще, но небольшими порциями; показаны метоклопра- мид (церукал) или домперидон (мотилиум). При диарее назна­чают лопецамид (имодиум) или кодеина фосфат.

Периферическая вегетативная недостаточность – Симптомы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптомы периферической вегетативной недостаточности представлены во всех физиологических системах организма и могут протекать под маской многих соматических заболеваний. Типичными клиническими синдромами являются следующие:

  1. Ортостатическая гипотензия.
  2. Тахикардия в покое.
  3. Гипертензия в положении лежа.
  4. Гипогидроз.
  5. Импотенция.
  6. Гастропарез.
  7. Запоры.
  8. Диарея.
  9. Недержание мочи.
  10. Снижение зрения в сумерках.
  11. Апноэ во сне.

Указанные синдромы приведены в той последовательности, которая соответствует преобладающей частоте встречаемости. Однако в каждом конкретном случае периферической вегетативной недостаточности «набор» симптомов может быть разным и не всегда полным (11 признаков). Так, для первичных форм периферической вегетативной недостаточности более характерны такие проявления, как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция. При вторичных синдромах периферической вегетативной недостаточности в одних случаях доминируют расстройства потоотделения (при алкоголизме, полиневропатии), в других – тахикардия в покое (при сахарном диабете) или желудочно-кишечные расстройства (амилоидоз, порфирия) и т. д. Неудивительно, что больные с признаками вегетативной недостаточности обращаются к специалистам разного профиля – кардиологам, невропатологам, гинекологам, сексопатологам, гериатрам и др.

Наиболее драматичным проявлением периферической вегетативной недостаточности в кардио-васкулярной системе является ортостатическая гипотензия, приводящая к частым обморокам при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии. Ортостатическая гипотензия – состояние, возникающее при самых различных заболеваниях (нейрогенный обморок, анемия, варикоз вен, патология сердца и т. д.). Следует, однако, обратить внимание, что при периферической вегетативной недостаточности ортостатическая гипотензия обусловлена поражением боковых рогов спинного мозга и/или эфферентных симпатических вазомоторных проводников, реализующих сосудосуживающие влияния на периферические и висцеральные сосуды. Поэтому при ортостатических нагрузках не происходит периферической вазоконстрикции, что приводит к падению системного артериального давления, а затем, соответственно, к острой аноксии мозга и развитию обмороков.

У больных может наблюдаться различная тяжесть клинических проявлений. В легких случаях вскоре после принятия вертикального положения (вставания) больной начинает отмечать признаки предобморочного состояния (липотимии), проявляющегося ощущением дурноты, головокружением, предчувствием потери сознания. Больной, как правило, предъявляет жалобы на общую слабость, потемнение в глазах, шум в ушах и в голове, неприятные ощущения в области эпигастрия, иногда чувство «проваливания», «уплывания почвы из-под ног» и т. п. Отмечаются бледность кожных покровов, кратковременная постуральная неустойчивость. Длительность липотимии 3-4 с. В более тяжелых случаях вслед за липотимией возможно развитие обморока. Длительность обморока при периферической вегетативной недостаточности составляет 8-10 с, иногда (при синдроме Shy – Drager) – несколько десятков секунд. Во время обморока отмечаются диффузная мышечная гипотония, расширение зрачков, отведение глазных яблок кверху, нитевидный пульс, низкое артериальное давление (60-50/40-30 мм рт. ст. и ниже). При длительности обморока более 10 с возможно появление судорог, гиперсаливации, упускания мочи, в крайне редких случаях может иметь место прикус языка. Грубые ортостатические расстройства кровообращения способны привести к летальному исходу. Обморочные состояния при периферической вегетативной недостаточности отличаются от других обмороков наличием гипо- и ангидроза и отсутствием вагальной реакции замедления PC. Для оценки тяжести ортостатических нарушений помимо учета клинических проявлений удобно использовать показатель скорости наступления обморока после принятия вертикального положения тела. Интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до развития обморока мозкет сокращаться до нескольких минут или даже до 1 мин и меньше. Этот показатель всегда адекватно обозначается больным и довольно точно характеризует тяжесть ортостатических нарушений кровообращения. В динамике он отражает и скорость прогрессирования заболевания. В тяжелых случаях обморок может развиться даже в положении сидя.

Ортостатическая гипотензия – главный признак первичной периферической вегетативной недостаточности. Вторично она может наблюдаться при сахарном диабете, алкоголизме, синдроме Гийена – Барре, хронической почечной недостаточности, амилоидозе, порфирии, карциноме бронхов, лепре и других заболеваниях.

Наряду с ортостатической гипотензией, при периферической вегетативной недостаточности нередко развивается такой феномен, как артериальная гипертензия в положении лежа. Как правило, в этих случаях при длительном лежании днем или во время ночного сна отмечаются подъемы артериального давления до высоких цифр (180-220/100-120 мм рт. ст.). Эти сдвиги артериального давления обусловлены так называемой постденервационной гиперчувствительностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая неизбежно формируется при хронических денервационных процессах (закон постденервационной гиперчувствительности Canon). Учет возможности появления артериальной гипертензии у больных периферической вегетативной недостаточностью, страдающих ортостатической гипотензией, является чрезвычайно важным при назначении препаратов, повышающих артериальное давление. Как правило, не назначаются препараты, обладающие мощным прямым сосудосуживающим действием (норадреналин).

Другой яркий признак периферической вегетативной недостаточности – тахикардия в покое (90-100 уд./мин). Из-за сниженной вариативности ритма сердца этот феномен получил название «фиксированный пульс». У больного с периферической вегетативной недостаточностью различные нагрузки (вставание, ходьба и т.д.) не сопровождаются адекватным изменением ЧСС, при четкой тенденции к тахикардии в покое. Доказано, что тахикардия и сниженная вариативность в данном случае обусловлена парасимпатической недостаточностью вследствие поражения эфферентных вагальных кардиальных ветвей. Поражение афферентных висцеральных нервов, идущих от сердечной мышцы, приводит к тому, что инфаркт миокарда может протекать без боли. Например, у больных сахарным диабетом каждый третий инфаркт миокарда протекает без боли. Именно безболевой инфаркт миокарда является одной из причин внезапной смерти при сахарном диабете.

Одним из характерных проявлений периферической вегетативной недостаточности является гипо- или ангидроз. Сниженное потоотделение на конечностях и туловище при периферической вегетативной недостаточности – это результат поражения эфферентных судомоторных симпатических аппаратов (боковые рога спинного мозга, вегетативные ганглии симпатической цепочки, пре- и посттанглионарные симпатические волокна). Распространенность нарушений потоотделения (диффузное, дистальное, асимметричное и др.) определяется механизмами основного заболевания. Как правило, пациенты не обращают внимание на сниженное потоотделение, поэтому врач должен сам уточнить и оценить состояние функции потоотделения. Выявление гипогидроза наряду с ортостатической гипотензией, тахикардией в покое, желудочно-кишечными расстройствами, нарушением мочеиспускания делает диагноз периферической вегетативной недостаточности более вероятным.

Периферическая вегетативная недостаточность в желудочно-кишечной системе обусловлена поражением как симпатических, так и парасимпатических волокон, проявляясь нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и секреции гастроинтестинальных гормонов. Желудочно-кишечные симптомы часто неспецифичны и непостоянны. Симптомокомплекс гастропареза включает тошноту, рвоту, чувство «переполненного» желудка после еды, анорексию и обусловлен поражением гастральных моторных ветвей блуждающего нерва. Следует подчеркнуть, что запоры и диарея при периферической вегетативной недостаточности не связаны с алиментарным фактором, а их выраженность зависит от степени нарушения парасимпатической и симпатической иннервации кишечника соответственно. Эти расстройства могут наблюдаться в виде приступов от нескольких часов до нескольких дней. Между приступами функция кишечника бывает нормальной. Для правильной диагностики необходимо исключение всех других причин гастропареза, запоров и диареи.

Нарушение функции мочевого пузыря при периферической вегетативной недостаточности обусловлено вовлечением в патологический процесс парасимпатической иннервации детрузора и симпатических волокон, идущих к внутреннему сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются картиной атонии мочевого пузыря: натуживание при мочеиспускании, большие перерывы между актами мочеиспускания, выделение мочи из переполненного мочевого пузыря, чувство неполного опорожнения, присоединение вторичной уроинфекции. Дифференциальный диагноз долэкен включать аденому и гипертрофию предстательной железы, другие обструктивные процессы в мочеполовой сфере.

Одним из симптомов периферической вегетативной недостаточности является импотенция, обусловленная в таких случаях поражением парасимпатических нервов кавернозных и спонгиозных тел. При первичных формах импотенция встречается до 90 % случаев, при сахарном диабете – у 50 % пациентов. Наиболее актуальной является задача разграничения психогенной импотенции от импотенции при периферической вегетативной недостаточности. При этом важно обращать внимание на особенности дебюта импотенции (психогенные формы наступают внезапно, органические (периферическая вегетативная недостаточность) – постепенно) и наличие эрекций во время ночного сна. Сохранность последних подтверждает, психогенную природу расстройства.

Периферическая вегетативная недостаточность может проявляться нарушениями в дыхательной системе. К ним относятся, например, кратковременные остановки дыхания и сердечной деятельности при сахарном диабете (так называемые «кардиореспираторные аресты»). Они обычно возникают во время общего наркоза и при тяжелых бронхопневмониях. Другим частым клиническим феноменом у больных с периферической вегетативной недостаточностью (синдром Shy – Drager, сахарный диабет) являются эпизоды апноэ во сне, которые иногда могут принимать драматический характер; реже описываются непроизвольные приступы удушья (стридор, «кластерное» дыхание). Указанные вентиляционные расстройства становятся опасными при нарушении кардиоваскулярных рефлексов, и предполагают, что они могут быть причиной внезапной необъяснимой смерти, в частности, при сахарном диабете.

Читайте также:  Боль в селезенке у женщин и мужчин - причины и лечение

Нарушение зрения в сумерках при периферической вегетативной недостаточности связано с нарушением иннервации зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабого освещения и соответственно нарушает зрительное восприятие. Подобное нарушение следует отличать от состояния, возникающего при дефиците витамина А. Вспомогательными при этом могут быть другие симптомы периферической вегетативной недостаточности или проявления гиповитаминоза А. Обычно зрачковые расстройства при периферической вегетативной недостаточности не достигают выраженной степени и длительное время не замечаются больными.

Таким образом, следует подчеркнуть, что клинические проявления периферической вегетативной недостаточности являются полисистемными и часто неспецифичными. Именно некоторые клинические нюансы, описанные выше, позволяют предположить наличие у больного периферической вегетативной недостаточности. Для уточнения диагноза необходимо исключение всех других возможных причин имеющихся клинических симптомов, для чего могут быть использованы дополнительные методы исследования.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Периферическая вегетативная недостаточность

ПВН – комплекс вегетативных проявлений, возникающих при поражении периферического отдела вегетативной нервной системы. Представления о патологии сегментарной вегетативной нервной системы существенно изменились. Еще недавно в качестве ее причины прежде всего видели различные инфекции (ганглионит, трунцит, солярит и т. д.). В настоящее время является очевидным, что роль инфекций весьма умеренна, причиной патологии выступают в первую очередь эндокринные, системные и метаболические заболевания.

В современной классификации вегетативных расстройств выделяют первичную и вторичную ПВН [Вейн А. М, 1991].

Первичная ПВН включает идиопатическую форму (синдром Бредбери-Игглстоуна), ПВН при дегенеративных заболеваниях ЦНС (болезнь Пар-кинсона, мультисистемная атрофия), семейную дизавтономию Райли-Дея.

Вторичная ПВН развивается чаше в связи с полиневропатическими синдромами, обусловленными эндокринными расстройствами (сахарный диабет, гипотиреоз), дизиммунными заболеваниями (амилоидоз, системные заболевания соединительной ткани, воспалительные демиелинизирующие полиневропатии), дисметаболическими, токсическими и лекарственными нарушениями (алкоголизм, порфирия, уремия, реакции на адреноблокаторы и холинергиче-ские средства, отравление мышьяком, свинцом), инфекционными факторами (СПИД, герпетические инфекции, лепра, сифилис) и др. Возможны отдельные ее проявления при заболеваниях ЦНС – сирингомиелии, опухолях мозгового ствола и спинного мозга, рассеянном склерозе.

Первичные формы ПВН – это хронические медленно прогредиентные заболевания. В их основе лежит поражение периферических вегетативных образований в изолированном виде (“чистая” ПВН) либо параллельно дегенеративному процессу в других структурах нервной системы (чаще в сочетании с идиопатическим и симптоматическим паркинсонизмом). Только по отношению к упомянутым первичным формам ПВН иногда используют термин “прогрессирующая вегетативная недостаточность”, подразумевая хронический прогредиентный характер течения этих заболеваний. К первичным формам также относят поражение периферической вегетативной нервной системы в рамках некоторых форм наследственных полиневропатий, когда наряду с моторными или сенсорными волокнами страдают вегетативные.

Вторичная ПВН формируется на фоне соматического или неврологического заболевания.

Клиника. Типичными клиническими проявлениями ПВН являются следующие: 1) ортостатическая гипотензия; 2) тахикардия в покое; 3) артериальная гипертензия в положении лежа; 4) гипогидроз; 5) импотенция; 6) гастропарез; 7) запоры; 8) диарея; 9) недержание мочи; 10) снижение зрения в сумерках; 11) апноэ во сне.
В каждом конкретном случае набор симптомов ПВН может быть разным и не всегда полным. Так, для первичных форм ПВН более характерны такие проявления, как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция. При вторичных синдромах ПВН в одних случаях доминируют расстройства потоотделения (алкоголизм, полиневропатии), в других – тахикардия в покое (сахарный диабет) или желудочно-кишечные расстройства (амилоидоз, порфирия) и т. д. Наиболее серьезным проявлением ПВН является ортостатическая гипотензия, приводящая к частым обморокам при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии.

Ортостатическая гипотензия – состояние, возникающее при самых разных заболеваниях (вазомоторный обморок, анемия, варикозное расширение вен, патология сердца и т. д.).

Следует, однако, обратить внимание, что при ПВН ортостатическая гипотензия обусловлена поражением нейронов боковых рогов спинного мозга и/или эфферентных симпатических вазомоторных проводников, реализующих вазоконстрикторные влияния на периферические и висцеральные сосуды. Поэтому при ортостатических нагрузках не происходит должной периферической вазоконст-рикции, что приводит к падению системного артериального давления, а затем соответственно к острой гипоксии мозга и развитию обмороков.
У больных может наблюдаться различная тяжесть клинических проявлений. В легких случаях вскоре после принятия вертикального положения (вставания) больной начинает отмечать признаки предобморочного состояния (липотимии), которое в более тяжелых случаях при сохранении вертикальной позиции переходит в обморок. Длительность обморока при ПВН составляет 8-10 с, иногда – несколько десятков секунд. Резко выраженные ортостатические расстройства кровообращения способны привести к летальному исходу. Обморочные состояния при ПВН отличаются от других обмороков наличием гипо- или ангидроза и отсутствием у этих больных вагусной реакции уменьшения частоты сердечных сокращений.

Для оценки тяжести ортостатических нарушений, помимо учета клинических проявлений, удобно использовать показатель скорости наступления обморока после принятия вертикального положения тела. Интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до развития обморока может сокращаться до нескольких минут или даже до 1 мин и меньше. Этот показатель всегда адекватно осознается больным и довольно точно характеризует тяжесть ортостатических нарушений кровообращения. В динамике он отражает и скорость прогрессирова-ния заболевания. В тяжелых случаях обморок может развиться даже в положении сидя.
Наряду с ортостатической гипотензией при ПВН нередко развивается артериальная гипертензия в положении лежа. Как правило, в этих случаях при длительном лежании днем или во время ночного сна отмечаются подъемы артериального давления до высоких цифр (180-220/100-120 мм рт. ст.). Эти сдвиги обусловлены так называемой постденервационной гиперчувствительностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая неизбежно формируется при хронических денервационных процессах. Учет возможности появления артериальной гипертензии у больных ПВН, страдающих ортостатической гипотензией, является чрезвычайно важным при назначении препаратов, повышающих артериальное давление. Как правило, не назначают препараты, обладающие мощным прямым сосудосуживающим действием (норадреналин).
Другой характерный признак ПВН – тахикардия в покое (90-100 уд/мин). Из-за сниженной лабильности ритма сердца этот феномен получил название “фиксированный”, или “ригидный”, пульс. У больного с ПВН различные нагрузки (вставание, ходьба и т. д.) не сопровождаются адекватным изменением частоты сердечных сокращений, при четкой тенденции к тахикардии в покое. Тахикардия и сниженная лабильность в данном случае обусловлены парасимпатической недостаточностью вследствие поражения эфферентных кардиальных ветвей блуждающего нерва. Поражение афферентных висцеральных нервов, идущих от сердечной мышцы, приводит к тому, что инфаркт миокарда может протекать без всякой боли (у больных сахарным диабетом каждый третий инфаркт). Именно безболевой инфаркт миокарда является одной из причин внезапной смерти при сахарном диабете.
Одним из характерных проявлений ПВН является гипо- или ангидроз. Сниженное потоотделение на конечностях и туловище при ПВН – это результат поражения эфферентных судомоторных симпатических структур (боковые рога спинного мозга, узлы симпатической цепочки, пре- и постганглионарные симпатические волокна). Как правило, пациенты не обращают внимание на сниженное потоотделение, поэтому врач должен сам уточнить состояние этой функции. Выявление гипогидроза наряду с орто-статической гипотензией, тахикардией в покое, желудочно-кишечными расстройствами, нарушением мочеиспускания делает диагноз ПВН весьма вероятным.
ПВН в желудочно-кишечной системе обусловлена поражением как симпатических, так и парасимпатических волокон, проявляясь нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и секреции пищеварительных гормонов. Желудочно-кишечные симптомы часто неспецифичны и непостоянны. Симптомокомплекс пареза желудка включает тошноту, рвоту, чувство “переполненного” желудка после еды, анорексию и обусловлен поражением соответствующих ветвей блуждающего нерва (X). Запоры и диарея при ПВН не связаны с алиментарным фактором, а их выраженность зависит от степени нарушения парасимпатической и симпатической иннервации кишечника соответственно. Эти расстройства могут наблюдаться в виде приступов болезни от нескольких часов до нескольких дней. Между приступами функция кишечника бывает нормальной. Для правильной диагностики необходимо исключение всех других причин пареза желудка, запоров и диареи.
Нарушение функции мочевого пузыря при ПВН обусловлено вовлечением в патологический процесс парасимпатической иннервации мышцы, выталкивающей мочу, и симпатических волокон, идущих к внутреннему сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются атонией мочевого пузыря: затрудненное мочеиспускание, большие перерывы между эпизодами мочеиспускания с переполнением мочевого пузыря, его неполное опорожнение и присоединение вторичной уроинфекции. Дифференцировать ПВН необходимо от аденомы и гипертрофии предстательной железы, других об-структивных процессов в мочеполовой системе.
Одним из симптомов ПВН является импотенция, обусловленная в таких случаях поражением парасимпатических нервов пещеристых и губчатых тел. При первичных формах ПВН импотенция встречается до 90 % случаев, при сахарном диабете у 50 % пациентов. Наиболее актуальной является задача разграничения психогенной импотенции от импотенции при ПВН. При этом важно обращать внимание на сопутствующие вегетативные расстройства, особенности дебюта импотенции (психогенные формы наступают внезапно, органические – постепенно) и наличие эрекций во время ночного сна (сохранность последних подтверждает психогенную природу расстройства).

К нарушениям в дыхательной системе относятся, например, кратковременные остановки дыхания при сахарном диабете – они могут возникать во время наркоза и при тяжелых бронхопневмониях. Другим клиническим феноменом у больных с ПВН являются эпизоды апноэ во сне, которые иногда могут принимать серьезный характер; реже описываются непроизвольные приступы удушья (стридор, “кластерное” дыхание). Указанные вентиляционные расстройства становятся особенно опасными при сочетанном нарушении кардиоваскулярных рефлексов и, вероятно, могут быть причиной внезапной смерти, в частности, при сахарном диабете.
Плохое зрение в сумерках при ПВН связано с нарушением иннервации зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабой освещенности. Подобное нарушение следует отличать от состояния, возникающего при дефиците витамина А. Вспомогательными при этом могут быть другие симптомы ПВН или проявления гиповитаминоза А. Обычно зрачковые расстройства при ПВН не достигают выраженной степени и длительное время не замечаются больными.

Лечение. Лечение ПВН носит симптоматический характер и является достаточно трудной задачей для врача. В лечении ортостатической гипотензии существует два принципа. Один заключается в ограничении объема сосудистого русла, другой – в увеличении ОЦК. Прежде всего следует дать больному советы по правилам профилактики ортостатиче-ских нарушений. Рекомендуют придавать более высокое положение голове и верхней части туловища во время сна для профилактики артериальной гипертензии в это время и резкого падения артериального давления при вставании утром.

Принимать пищу следует небольшими порциями и чаще. Для увеличения объема циркулирующей жидкости рекомендуют употребление поваренной соли до 3-4 г/сут и жидкости до 2,5-3 л в сутки (по 400 мл во время приема пищи и по 200-300 мл -между приемами пищи). Появление при этом небольших отеков, как правило, хорошо переносится больными и способствует поддержанию артериального давления. При появлении первых предобморочных признаков целесообразно сделать одно или несколько приседаний; при необходимости длительного стояния рекомендуется скрещивать ноги и переминаться с ноги на ногу.

Эти простые приемы способствуют механической компрессии периферических сосудов и препятствуют депонированию в них крови и соответственно снижению системного артериального давления. С этой же целью для лечения используют тугое бинтование нижних конечностей, тазового пояса, живота; ношение эластических чулок (колготок), антигравитационных костюмов. Пациентам рекомендуются плавание, езда на велосипеде, прогулки. В целом, изотонические физические нагрузки являются более предпочтительными, чем изометрические. Следует предупреждать больных о ситуациях, неблагоприятно сказывающихся на артериальном давлении и способствующих его снижению: употребление алкоголя, курение, длительное лежание, употребление большого объема пищи, пребывание в жарких условиях, гипервентиляция.

Лекарственное лечение предполагает использование препаратов, увеличивающих объем циркулирующей жидкости, повышающих эндогенную активность симпатической нервной системы и способствующих вазоконст-рикции, блокирующих вазодилатацию. Наиболее эффективным препаратом, обладающим указанными свойствами, является а-флудрокортизон (флоринеф) из группы минералокортикоидов. Назначают по 0,05 мг 2 раза в день, с постепенным при необходимости увеличением по 0,05 мг в неделю до суточной дозы 0,3-1,0 мг. С большой осторожностью, с учетом феномена артериальной гипертензии в положении лежа, назначают а-адре-номиметики, основным эффектом которых является вазоконстрикция периферических сосудов. К таким препаратам относятся мидодрин (гутрон по 2,5-5,0 мг 2 раза в сутки), метилфенидат (риталин по 5-10 мг 3 раза в день за 15-30 мин до еды, последний прием не позже 18 ч), фенилпропа-ноламин (пропагест по 12,5-25,0 мг 3 раза в день, увеличивая при необходимости до 50-75 мг/сут). Следует следить, чтобы артериальное давление в горизонтальном положении не повышалось при этом до 200/100 мм рт. ст.; положительным при лечении ортостатической гипотензии является артериальное давление лежа в пределах 180/100-140/90 мм рт. ст. Используют также препараты, содержащие эфедрин, эрготамин. Способностью повышать артериальное давление обладает препарат регултон (амезиний метил-сульфат), назначаемый в таких случаях по 10 мг 1-3 раза в день. Также с целью повышения артериального давления иногда достаточно приема кофе (2 чашки) или кофеина 250 мг утром.

С целью уменьшения и предупреждения периферической вазодилатации у больных с ортостатической гипотензией нашли применение такие препараты, как р-адреноблокаторы [пропранолол по 10-40 мг 3-4 раза в день, пинколол (вискен) по 2,5-5,0 мг 2-3 раза в день], НПВС (ацетилсалициловая кислота по 500-1500 мг/сут, индометацин 25-50 мг 3 раза в день, ибупрофен 200-600 мг 3 раза в день во время приема пищи). Таким же свойством обладает церукал – метоклопрамид (реглан) по 5-10 мг 3 раза в день. Есть сообщения об эффективности в лечении ортостатической гипотензии эритропоэтина, применяемого в таких случаях в дозе 2000 ЕД подкожно 3 раза в неделю, всего 10 инъекций.

Добавить комментарий