Анаплазия: Определение и примеры. Лейомиосаркома – Лейомиома и Аденома к Аденокарциноме

Анаплазия: Определение и примеры. Лейомиосаркома – Лейомиома и Аденома к Аденокарциноме

Злокачественная лейомиома (лейомиосаркома, метастазирующая лейомиома, мносаркома) локализуется аналогично лейомиоме. Протекает крайне злокачественно. Обычно возникают ранние обильные гематогенные метастазы, рецидивы после удаления редки. Имеет форму узла, который может достигать в диаметре 15—20 см и более. Инфильтрирующий рост очевиден не всегда. Некоторые авторы рекомендуют выделять типичные злокачественные лейомиомы и атипичные, или полиморфноклеточные лейомиосаркомы. Типичные злокачественные лейомиомы характеризуются большим сходством с лейомиомами. Лишь при исследовании периферических отделов становится очевидным инфильтрирующий рост опухоли. Однако ложная картина инфильтративного роста может наблюдаться и в зрелых «молодых» лейомиомах. Атипичные злокачественные лейомиомы характеризуются резкой катаплазией опухолевых клеток, которые могут достигать больших размеров, отличаются полиморфизмом. Цитоплазма теряет ацидофилию; в ней иногда обнаруживают мнофибриллы, чаще только при электронной микроскопии. У детей встречается редко. При локализации под кожей может изъязвляться, кровоточить, растет экзофитно. Чаще локализуется забрюшинно, в органах желудочно-кишечного тракта, обычно содержит аморфные кальцификаты.

Микроскопически представлена полиморфными веретенообразными клетками, складывающимися в нечетко контурироваиные пучки. Содержит многочисленные гигантские клетки с причудливыми гиперхромиыми ядрами и базофильной цитоплазмой 6 последней при окраске фосфорно-вольфрамовокислым гематоксилином выявляются миофибриллы. Митозы атипичные, многочисленные.

Лейомиосаркому следует дифференцировать от доброкачественных гладкомышечных опухолей; решающим признаком служит обилие атипичных митозов. Ее трудно отличить от шванном и нейросарком, только центральное расположение ядер, особенно четко видное на поперечных срезах, более упорядоченный характер аргирофильной стромы помогают при дифференцировке ее от фибро- и липосарком.

Отмечают частую связь опухолевого узла с сосудами, возможен внутрисосудистый рост опухолевых клеток, что позволяет данные случаи трактовать как ангиомиосаркомы. Наблюдают частоту возникновения опухолей в бедренном треугольнике вблизи сосудистого пучка, в приводящем канале, подколенной ямке, медиальной борозде бицепса. Опухоль часто рано и бурно метастазирует гематогенно, иногда по типу подкожной диссеминации с последующими отдаленными гематогенными метастазами.

Строма в отличие от миом представлена неравномерной, рыхлой, сгущающейся вокруг сосудов сетью аргирофильных волокон, сосуды синусоидиого и капиллярного типа, часто с гиалинозом стенок. Мышечные опухолевые клетки складываются в пучки неодинакового размера, располагающиеся беспорядочно, нередко с образованием ритмичных структур ядер. Наряду с этим на обширных участках атипия достигает такой степени, что клетки становятся крайне полиморфными. Нередки многоядериые клетки.

Выяснение тканевой принадлежности злокачественных лейомиом крайне затруднено и возможно лишь тогда, когда удается найти менее катаплазированные участки с ясной мышечной дифференцировкой. Обнаружение в клетках опухоли некоторых тинкториальных особенностей, свойственных миозину и связанных, по мнению Р. Masson (1956), с наличием в цитоплазме особого белкового вещества, неструктурированного в миофибрнллы ацидофилия цитоплазмы, темное окрашивание ее железным гематоксилином, сине-фиолетовое или пурпурное — гематоксилином Мэллори помогает при дифференцировке. Следует принимать во внимание и наличие многоядерных симпластов, характерных для опухолей мышечного происхождения.

Озлокачествление лейомиомы наблюдается редко, однако возможны исключения. На общем фоне типично построенной лейомиомы микроскопически удается выявить множественные очаги выраженного полиморфизма опухолевых клеток с гиперхроматозом ядер, гигантскими клетками, наличием фигур деления ядер и т. д.

При подкожной локализации лейомиосаркомы исходными для этой опухоли могут быть полярная или ангиолейомиома. Отмечают трудности в ряде случаев определения в опухоли наличия злокачественного превращения и отличия от лейомиомы, для чего приходится исследовать многочисленные препараты аз различных участков узла опухоли.

Отмечают, что все гладкомышечные опухоли, в которых возникают очагн с активизацией митотической активности и которые достигают диаметра 0,5 см, должны расцениваться как злокачественные.

Для прогнозирования важно выделять опухоли в соответствии с Grading Так, G1,2,3 могут быть установлены на основании только частоты встречаемости атипичных митозов до 2—40 в поле зрения, следует иметь в виду фрагментарность подобных участков в опухоли G3 характеризуется возрастающей клеточной катаплазией, обилием сосудов с образованием вокруг них клеточных палисадов и структур, напоминающих гемангиоперицитому. G3 отличается также высокой степенью клеточной атипии, утратой пучкового строения опухоли, иногда появлением многочисленных гигантских клеток, что в совокупности дает сходство с гистологическим строением рабдомиосаркомы. Такие опухоли следует дифференцировать от полиморфной рабдомиосаркомы, злокачественной шванномы, фиброзной злокачественной гистноцитомы, фибросаркомы.

Ангиомиома. Лейомиома мягких тканей. Лейомиосаркома

При верификации гладкомышечных опухолей необходимо иметь в виду, что гладкомышечные опухоли развиваются в мягких тканях гораздо реже, чем в мочеполовом и желудочно-кишечном трактах. Если же имеется подозрение на лейомиоматозное новообразование мягких тканей, то его следует дифференцировать в первую очередь от опухолей миофибробластного, фибробластного, фиброгистиоцитарного и неврального гистогенеза.

Ангиомиома (син. сосудистая лейомиома, ангиомиолипома) —довольно частое, очень медленно растущее подкожное новообразование, встречающееся на конечностях у 30—60-летних лиц, главным образом женщин. Макроскопически представляет собой четко очерченный, беловато-серый узел, редко достигающий диаметра 2 см. Рецидивы крайне редки. Под микроскопом узел построек из клеток, имеющих вид зрелых гладком ышечных элементов, а также толстостенных, реже тонкостенных сосудов. Ядра гладком ышечных клеток могут быть слегка увеличенными и иметь признаки легкого полиморфизма. Это трактуется как результат дегенеративных изменений («дистрофический полиморфизм»). Встречаются участки ослизнения, гиалиноза, обызвествления стромы, а также включения жировой клетчатки. Опухоль следует дифференцировать от ангиолипомы и лейомиосаркомы.

Лейомиома мягких тканей — групповое обозначение гладком ышечных опухолей, локализующихся в разных местах. Различают четыре группы этих новообразований. Дермальные и подкожные лейомиомы подразделяются на те, что развиваются из мышц, поднимающих волосы, и локализуются повсеместно, а также те, что возникают в наружных зонах органов репродуктивной системы: ареолы и соска молочной железы, вульвы, больших срамных губ, мошонки и полового члена. По строению они сходны с остальными типами лейомиом (см. ниже). Лейомиома забрюшинного пространства имеет диаметр около 4 см. Если опухоль превышает эту величину, то она обнаруживает склонность к рецидивированию и распространению. 1—4 фигуры митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа свидетельствуют о неопределенных биологических потенциях опухоли; показатели выше этой величины (5 фигур митоза и более на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа) надежно свидетельствуют о малигнизации. Стало быть, среди многочисленных и мономорфных гладком ышечных клеток доброкачественной лейомиомы забрюшинного пространства фигур митоза не должно быть. Лейомиома полости таза поражает женшин. Возникает в широкой и круглой связках матки. Гистологически сходна с предыдущим типом. Лейомиомы глубоких мягких тканей и сосудов—крайне редкие новообразования, возникающие в основном на конечностях, чаще у молодых лиц обоего пола. Это хорошо отграниченные, иногда дольчатые узлы с миксоидными и кистозными изменениями, реже с участками обызвествления. Гладкомышечные элементы, схожие с теми, что формируют описанные выше лейомиомы, могут обнаруживать очаговую эпителиоидно-клеточную дифференцировку, формировать S100-протеин-негативные, палисадные фигуры, напоминающие тельца Верокаи. Кроме того, в опухоли обнаруживаются фиброз, гналиноз, жировая дистрофия, изредка кальцификаты и даже оссификаты.

Лейомиосаркома — групповое обозначение злокачественных гладкомышечных опухолей. Чем ниже гистологическая дифференцировка лейомиосаркомы, тем сложнее определить гладкомышечную профилизацию опухолевых клеток. При этом сильнее выражено сходство с другими низкодифференцированными веретеноклеточными саркомами. Новообразования со слабыми морфологическими признаками злокачественности способны к рецидивированию, бесконтрольному росту и изредка к метастазированию. Имеются три морфологических признака, которые, обычно в совокупности, позволяют надежно верифицировать лейомиосаркому: диаметр опухоли более 5 см; наличие более четырех фигур митоза в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа; зоны некроза; атипия и полиморфизм клеток в одном поле зрения при объективе МО. Те гладкомышечные новообразования, которые способны к рецидиву, но не метастазируют, как правило, обладают перечисленными выше признаками, особенно соответствующей митотической активностью. А если эти признаки отсутствуют, то опухоли относят к новообразованиям с неопределенной биологической активностью (непредсказуемым поведением). Выделяют четыре гистогенетических типа лейомиосарком, различающиеся по локализации.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства возникает в среднем и пожилом возрасте. Две трети больных — женщины. Опухоль начинает проявлять себя клинически лишь по достижении крупных размеров: массы 1,5 кг и более и диаметра более 10 см. Макроскопически опухоль представлена узлом беловато-серого цвета, нередко с очаговыми кистозными, некротическими и геморрагическими изменениями. Склонность к инвазии, как правило, сильно выражена* Для этого новообразования характерны 75 % смертность больных от последствий инвазии, рецидива, реже метастазов в течение примерно 3,5 года. Под микроскопом высокодифференцированный вариант опухоли с явной и повсеместной гладкомышечной специализацией содержит относительно мало клеток и походит на лейомиому; главное отличие от последней — соответствующая митотическая активность; вытянутые опухолевые клетки в забрюшинной лейо-миосаркоме обладают оксифильной цитоплазмой с овальными или вытянутыми ядрами с четкими ядрышками. Эти клетки обычно растут пучками. Низкодифференцированный вариант опухоли имеет очаговый характер гладкомышечной специализации клеток, выраженный ядерный полиморфизм и большую митотическую активность. Встречаются десмин-позитивные варианты с эпителиоидно-клеточным направлением дифференцировки и гигантские многоядерные лейомиобласты, напоминающие остеокласты. Почти все варианты забрюшинной лейомиосаркомы экспрессируют один или более мышечных актинов, 50 % из них десмин-положительны. В этой опухоли обнаруживаются фигуры типа телец Верокаи и лентовидные клетки без поперечной исчерчен ности цитоплазмы. В некоторых опухолях выражена воспалительная инфильтрация, встречается гиалиноз сосудов. Строма тоже бывает гиалинизированной, реже содержит очаги миксоматоза. Крайне редко миксоматоз преобладает в опухолевой ткани. Частыми находками являются некроз и кровоизлияния. Опухоль следует отличать от ретроперитонеальной лейомиомы, шванномы, нейрофибромы, ангиом иол ипомы, фиброматоза брюшины, воспалительной миофибробластической опухоли и злокачественной опухоли периферического нервного ствола.

Лейомиосаркома глубоких (не забрюшинных) мягких тканей, подобно предыдущему типу, чаше поражает женщин, встречается у детей, особенно ВИЧ-инфицированных. Локализация: конечности, преимущественно нижние. Пятилетняя выживаемость больных такой лейомиосаркомой достигает 50 %. Большинство детей с такой формой лейомиосаркомы могут быть излечены после радикальной экецнзии. Опухоль обладает гораздо меньшим диаметром, чем предыдущая форма, но в остальном у них много общего. В этом новообразовании встречаются те же направления дифференцировки: эпителиоидные, светлые, зернистые, С068-позитивные многоядерные гигантские клетки, а также клетки-ленты. Дифференциальная диагностика осуществляется с теми же новообразованиями, что и для предыдущей разновидности лейомиосаркомы.

Лейомиосаркома подкожных мягких тканей чаще возникает у мужчин на конечностях. Характеризуется относительно благополучным прогнозом, если диаметр не превышает 5 см, имеет много общего с ретроперитонеальной лейомиосаркомой. Однако некроз и кровоизлияния в этой опухоли развиваются редко и, кроме того, дифференциальная диагностика включает в себя дополнительно: веретеноклеточный рак, меланому, доброкачественную, а также полиморфную злокачественную фиброзную гистиоцитому, фибросаркому и нодулярный фасциит.

Лейомиосаркома . возникающая в сосудах, — исключительно редкое новообразование. Предпочтительная локализация— нижняя полая вена. Другие крупные вены поражаются реже. Среди артерий чаще других источником возникновения лейомиосаркомы являются легочный ствол и его ветви. Надо учитывать и то, что некоторые лейомиосаркомы подкожных, а также глубоких мягких тканей могут иметь в качестве источника возникновения сосудистую стенку, которую в процессе роста они полностью разрушают. Почти 90 % больных с лейомиосаркомой нижней полой вены — женщины среднего или пожилого возраста. Обычно поражается верхняя треть этого сосуда. Когда в инвазию вовлекаются печеночные вены, у пациентов может развиться синдром Балла—Киари с гепатомегалией, желтухой и асцитом. Более низкая локализация опухоли в стволе нижней полой вены способна привести к обструкции почечных вен, нефроти чес кому синдрому и почечной недостаточности. С гистологической точки зрения все варианты указанного новообразования идентичны ретроперитонеальной лейомиосаркоме.

Прогнозы после операции при умеренно дифференцированной (низкодифференцированной) аденокарциноме матки эндометрия

Аденокарцинома матки — это разновидность рака. Данная злокачественная опухоль развивается из железистой ткани органа (цилиндрического эпителия). Количество больных женщин и частота встречаемости этой злокачественной опухоли с годами увеличиваются. В структуре женской онкологической патологии аденокарцинома занимает второе место, уступая только раку молочных желез.

Заболевание диагностируется преимущественно в 45-60 лет. Нередко опухоль обнаруживается у молодых девушек, что ухудшает прогноз. Отличиями аденокарциномы от доброкачественных новообразований матки являются возможность к метастазированию и агрессивный рост.

Причины

Точные этиологические факторы не установлены.

Повышают вероятность образования аденокарциномы эндометрия матки следующие факторы:

  1. Наследственная предрасположенность (наличие у близких родственников рака кишечника, яичников, молочных желез или других органов).
  2. Воздействие ионизирующего излучения. Возможно при радиационных авариях, проведении лучевой терапии и регулярном рентгеновском облучении.
  3. Наличие соматических заболеваний (сахарного диабета, артериальной гипертензии).
  4. Ожирение.
  5. Отсутствие родов и беременностей в анамнезе.
  6. Позднее наступление менопаузы.
  7. Наличие гормональных опухолей.
  8. Применение токсичных медикаментов.
  9. Длительное, бесконтрольное использование препаратов из группы эстрогенов.
  10. Обменные и эндокринные расстройства.
  11. Гиперэстрогения (повышение уровня эстрогенов).
  12. Синдром поликистозных яичников.
  13. Наличие эндометриоидных кист.
  14. Наличие полипов и доброкачественных опухолей (аденомы).
  15. Аденоматоз.
  16. Тяжелые заболевания печени.
  17. Воздействие на организм канцерогенных веществ.
Читайте также:  7 самых ядовитых грибов в мире, опасных для жизни с фото и описанием

Симптомы и стадии

Заболевание протекает в 4 стадии. На первой стадии в процесс вовлекается только дно или тело органа. Окружающие ткани не поражены. Новообразование последовательно поражает слизистый и мышечный слои. Серозная оболочка не затрагивается. Метастазы в лимфатические узлы и отдаленные органы отсутствуют. Прогноз при своевременном лечении относительно благоприятный.

На второй стадии аденокарциномы в процесс вовлекается шейка органа. Третья стадия характеризуется вовлечением в процесс подкожно-жировой клетчатки. Возможно появление вторичных метастатических очагов во влагалище и лимфатических узлах. На этом этапе развития рака поражаются все оболочки матки (слизистая, мышечная и серозная). На четвертой стадии опухоль распространяется на другие органы (кишечник, мочевой пузырь). Определяются отдаленные метастазы. Прогноз неблагоприятный.

На наличие у женщины злокачественной опухоли шейки матки могут указывать следующие признаки:

  1. Маточные кровотечения. Они могут появляться в постменопаузу, когда репродуктивная функция женщины угасает. Для женщин репродуктивного возраста характерны меноррагии (обильные и длительные циклические кровотечения) и метроррагии (кровотечения, не связанные с циклом).
  2. Мажущие кровянистые выделения.
  3. Бесплодие. Женщины с аденокарциномой не могут долго забеременеть.
  4. Боль. Данный симптом указывает на распространенный опухолевый процесс и поражение других органов. Боль ощущается в пояснице или нижней части живота. Она бывает ноющей, постоянной или приступообразной.
  5. Нарушение мочеиспускания и дефекации. Наблюдаются при крупной аденокарциноме и сдавливании мочевых путей и прямой кишки. Возможны странгурия (болезненные микции), частые позывы в туалет, тенезмы и боль при опорожнении кишечника.
  6. Обильные и водянистые бели (слизистые выделения).
  7. Гнойные выделения.
  8. Снижение массы тела.
  9. Незначительное повышение температуры. Это отличительный признак злокачественного процесса.
  10. Симптомы раковой интоксикации (слабость, утомляемость, снижение работоспособности, потеря аппетита, недомогание).
  11. Увеличение в объеме живота. Причинами могут быть разрастание опухоли и развитие асцита (скопление жидкости в брюшной полости).
  12. Отеки нижних конечностей.

Формы

В зависимости от характера роста опухоли выделяют экзофитные (растут наружу), эндофитные (растут вглубь тканей) и смешанные (растут в обе стороны) аденокарциномы.

В зависимости от структуры клеток и их функционального состояния различают следующие формы опухоли:

  • высокодифференцированные;
  • низкодифференцированные;
  • умеренно дифференцированные.

Высокодифференцированная

Такая аденокарцинома отличается небольшим количеством измененных клеток. У последних могут обнаруживаться атипичные признаки (растянутость, наличие удлиненного ядра, крупные размеры). Характерна минимальная степень клеточного полиморфизма.

Эта форма аденокарциномы протекает наиболее благоприятно. Вероятность распространения на глубокие слои матки невысока.

Умеренно дифференцированная

Умеренно дифференцированная аденокарцинома матки у девушек до 30 лет редко метастазирует.

Заболевание протекает тяжело, в отличие от высокодифференцированной формы.

Умеренно дифференцированная аденокарцинома эндометрия характеризуется средней степенью полиморфизма клеток и усиленным их делением. Клиническая картина не имеет отличительных признаков. Длительное время она может протекать бессимптомно.

Низкодифференцированная

При данной патологии прогноз наименее благоприятный. При этой форме рака большое число клеток матки имеет признаки атипии. Полиморфизм выражен сильно.

Низкодифференцированная аденокарцинома матки отличается наиболее злокачественным течением.

Диагностика и лечение

При наличии симптомов рака матки следует посетить гинеколога и обследоваться. Понадобятся:

  1. Опрос (сбор анамнеза жизни и анамнеза заболевания).
  2. Физикальный осмотр.
  3. Гинекологический осмотр. Проводится на акушерском кресле. Врач использует зеркала, при помощи которых осматривает влагалище и шейку матки.
  4. Аспирационная биопсия. Данную процедуру рекомендуется проводить на 25-26 день цикла (для женщин репродуктивного возраста). В ходе процедуры при помощи катетера и шприца забирается содержимое матки.
  5. УЗИ.
  6. Гистероскопия (осмотр матки при помощи эндоскопа).
  7. Общие клинические анализы крови и мочи.
  8. Биохимический анализ.
  9. Флуоресцентное исследование.
  10. Гистологический и цитологический анализы. Позволяют обнаружить атипичные клетки и исключить плоскоклеточную метаплазию.
  11. Анализ мазков.
  12. Раздельное диагностическое выскабливание.

Дифференциальная диагностика аденокарциномы тела матки проводится с полипами, кистами, эндометриозом, эндометритом, патологией придатков и доброкачественными новообразованиями — миомой матки.

Схема лечения определяется индивидуально. Методами терапии аденокарциномы являются:

  1. Операция. Наиболее эффективна на первой и второй стадиях заболевания, когда отсутствуют метастазы. Наиболее часто выполняются надвлагалищная ампутация матки (предполагает удаление тела органа при сохранении шейки), пангистерэктомия (расширенная операция, предполагающая удаление шейки и тела органа, маточных труб и женских половых желез) и удаление матки с аднексэктомией посредством чревосечения. Часто в ходе операции удаляют пораженные лимфатические узлы.
  2. Дистанционная лучевая терапия.
  3. Химиотерапия. При раке показаны цитостатики. Наиболее часто назначаются Веро-Митомицин, Ифосфамид, Холоксан и 5-Фторурацил-Эбеве.
  4. Брахитерапия (предполагает введение в полость органа цилиндра с последующим облучением тканей).
  5. Гормонотерапия (применение гормональных лекарств). Является вспомогательным методом лечения. Используются антиэстрогены и гестагены.

Сколько проживет человек

При аденокарциноме матки прогноз зависит от распространения опухоли, наличия метастазов, типа опухоли, качества и своевременности лечения.

При операции на первой и второй стадиях заболевания пятилетняя выживаемость приближается к 90%. При раке третьей стадии 5 лет и более живут 10-60% больных. Выживаемость при четвертой стадии оставляет около 5%. После операции более чем у половины женщин возникают рецидивы.

Лейомиосаркома: прогноз, симптомы и стадии

Лейомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая формируется из мышечной ткани. Прогрессируя, вовлекает в злокачественный процесс соседние органы. Новообразование мягких тканей прогрессирует быстро, распространяет метастазы.

В группу риска входят люди среднего и пожилого возраста. У молодых лиц заболевание встречается редко. Несмотря на высокий уровень раковых клеток, опухоли плохо определяются.

Среди возможных патологий чаще встречается лейомиосаркома матки. Рак может поражать органы ЖКТ, мочеполовую систему и другие органы, состоящие из мышечной ткани. Заболеванию подвержена кожа. Диагноз устанавливается при инструментальном и гистологическом исследованиях мягких тканей. По МКБ-10 заболевание имеет код С49.9.

Этиология болезни

Заболевание начинает развиваться из доброкачественных новообразований. Например, его провоцируют миома матки или лейомиома кожи. При лечении доброкачественных процессов риск возникновения рака снижается.

Радиационное влияние провоцирует рост опухолевых клеток. Они могут образовываться после применения лучевой терапии для борьбы с другим злокачественным процессом. Лейомиосаркома развивается годами, поэтому больной не обращается за квалифицированной помощью на первых стадиях болезни.

Причины злокачественного образования:

  • Наследственные факторы.
  • Мышечные травмы.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Работа с ядохимикатами.
  • Беспорядочное питание.
  • Патологические процессы в органах желудочно-кишечного тракта. Например, кишечный колит.
  • Проживание в экологически загрязнённых районах.
  • Употребление алкоголя.

Классификация лейомиосаркомы и её стадии

Для заболевания характерны 4 стадии развития:

  • При IA стадии новообразование достигает 5 см. Исключено метастазирование.
  • При стадии IB размер тела опухоли превышает 5 см. Атипичные клетки не диссимилируют, вторичные очаги отсутствуют.
  • Для II стадии характерно врастание опухоли свыше 5 см в соседние органы. Метастазов нет.
  • III стадия обусловлена образованием любого размера, которая поражает регионарные лимфатические узлы.
  • Опухоль на IV стадии охватывает крупный участок. Метастазы распространяются по организму.

  1. Высокодифференцированная (g1) – болезнь протекает медленно, метастазирование происходит крайне редко. Лечение даёт положительный прогноз. Встречается редко.
  2. Низкодифференцированная (g2) – наиболее частый рак с высокой степенью злокачественности. Происходит активное метастазирование и быстрый рост новообразования. Вылечивается крайне редко.

Разновидность заболевания

Распространение опухоли происходит по всем органам, в тканях которых присутствует мышечный компонент.

Лейомиосаркома матки

Патология поражает миометрий (по МКБ-10 код C54.2). Подвержены раку женщины с начинающимся климаксом. Заболевание не имеет симптомов на ранних стадиях. Быстро развивается с прогрессирующим метастазированием.

Новообразование достигает крупного размера, происходит тромбоз сосудов. У молодых представителей слабого пола наблюдается нарушение менструального цикла и спонтанные маточные кровотечения. При менопаузе необоснованные кровотечения могут свидетельствовать о различных видах рака.

На последних стадиях появляется сильное недомогание, высокая температура, асцит, интенсивные боли внизу живота и в поясничном отделе позвоночника. При диагностике выявляется положительный гладкомышечный актин в опухолевых клетках.

На УЗИ органов малого таза определяются нечёткие контуры узла опухоли. Патология требует оперативного вмешательства. При вскрытии хирург может не отличить границы поражённой ткани и здоровой. После удаления органа вместе с опухолью повышается прогноз на выживаемость пациентки. Также он зависит от стадии развития рака, на которой проведено лечение.

Поражение органов ЖКТ

К признакам возникновения патологических процессов относят:

  • Отсутствие аппетита.
  • Частичный или полный отказ от еды.
  • Диспепсию.
  • Потерю веса вплоть до анорексии.
  • Боли в животе.

Желудок подвергается перфорации, как и другие полые органы. Развивается непроходимость кишечника. В кале присутствует кровь и гной.

При прободении желудка желудочный сок активно разъедает слизистую оболочку, и содержимое проникает в брюшную полость. Развивается перитонит.

Рак вульвы

Опухоль представлена поверхностным узлом с язвой в центре. При прикосновении отмечается боль. Соединение нескольких узлов встречается редко и считается тяжёлым случаем.

Распространяется глубоко во влагалище. Характерен активный рост метастазов. Удаляется хирургическим путём. Возникает повторно.

Лейомиосаркома мошонки

В области органа вырастает крупное уплотнение. Со временем начинает кровоточить. Через повреждённую ткань проникают инфекции. Прогрессируя, новообразование затрагивает лимфатическую систему. Лимфоузлы увеличиваются и болят. Отекают нижние конечности. Нарушается гормональный фон и отсутствует половое влечение.

Злокачественная патология кожных покровов

Новообразование возникает в области расположения потовых желёз с волосяным покровом. Уплотнение возвышается над кожей, демонстрирует синий цвет и болезненно реагирует на прикосновения. Опухоль неподвижна.

Характерные места развития: голова, лицо, шея.

Рак мочевого пузыря

Отмечается боль в лобковой зоне, частые мочеиспускания, наличие крови в моче. Метастазирование в соседние ткани начинается быстро.

Онкологическое поражение конечностей

Заболеванию подвергается любая мышца ног и рук. Онкологический процесс протекает бессимптомно долгое время. Диагностируются только последние стадии рака. Возникает отёк тканей и боль при пальпации. Опухоль начинает кровоточить. Метастазы затрагивают лёгочную ткань, редко проникают в кости и печень.

Злокачественное повреждение мягких тканей

Очаг развивается в глубоких слоях кожи. Новообразование круглое, достигает крупных размеров. Новообразованный участок гладкий на ощупь. Метастазирование начинается быстро без сопутствующих симптомов. До терминальной стадии рака больной не знает о своём состоянии.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства

Опухоль подвижна. Провоцирует уплотнение брюшной стенки. Необоснованная утомляемость, повышение температуры и другие симптомы недомогания возникают на фоне:

  • Недостаточного кровоснабжения органов брюшины.
  • Поражения печени и возникновения асцита.
  • Давления опухоли на позвоночник. Возникает боль, при ходьбе распространяющаяся на заднюю поверхность бедра.
  • При поражении нижней полой вены отекает живот и нижние конечности.

Рак молочной железы

В груди под кожей возникает плотная опухоль. Развивается стремительно, достигает крупных размеров, причиняет сильную боль. На поверхности новообразования появляется незаживающая язва. Клетка опухоли атипична, распространяется по всем органам и тканям.

Большинство больных страдают от вторичных онкологических процессов.

Лейомиосаркома костей

Заболевание возникает на фоне развития метастазов из мягких тканей, носит вторичный характер. Поражает сосудистую сетку внутри кости. Не возникает самостоятельно.

Симптоматика болезни

Лейомиосаркома длительное время не проявляется. Тревожные сигналы – появления уплотнений. Распознать заболевание внутренних органов на ранней стадии самостоятельно невозможно.

По мере роста опухоли возникают тупые болевые ощущения. Зона поражения изменяет цвет, повышается местная температура, увеличиваются вены.

Обнаружение заболевания

Пациенты проходят лабораторные исследования крови и мочи. Детальная диагностика рака проводится инструментальными методами. Рекомендовано проведение УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ, рентгенографии и эндоскопии. При подозрении рака матки назначают кольпоскопию.

Для точного подтверждения ракового процесса проводят гистологическое исследование поражённых тканей органов.

Способы лечения лейомиосаркомы

В зависимости от стадии заболевания назначают методику лечения:

  • Хирургическое вмешательство позволяет удалить весь очаг либо его часть. В мягких тканях и лимфоузлах метастазы поддаются иссечению. При поражении матки последними стадиями заболевания удаляют орган, придатки и лимфоузлы.
  • Лучевое облучение препятствует разрастанию опухоли и уменьшает её объёмы. После операции данная терапия убивает атипичные клетки.
  • Химиотерапия считается дополнительным методом лечения. Препараты уничтожают оставшиеся раковые клетки, метастазы и препятствуют возникновению рецидивов.
  • Высокоинтенсивная фокусированная ультразвуковая абляция – новейший метод в борьбе с лейомиосаркомой в гинекологии и урологии. УЗ волны проникают к поврежденному органу через кожу и действуют только на очаг. Фесенко Д.В. совместно с другими специалистами доказал эффективность данного метода.

После прохождения лечения важен восстановительный этап. Врач делает назначения индивидуально. Действия направляются на исключение возникновения осложнений и рецидива опухоли.

Онкологические заболевания

Злокачественные опухоли мягких тканей занимают всего 1-2 % в структуре онкологических заболеваний. Они наиболее часто встречаются у детей и пожилых людей. На долю лейомиосаркомы приходится по разным данным от 15 до 20% больных.

Лейомиосаркома происходит из мышечной ткани. По мере роста в процесс могут вовлекаться близлежащие костные структуры и внутренние органы. При этом опухоль склонна к распространению по межмышечным пространствам далеко за пределы начального очага. Лейомиосаркому обнаруживают в нижних конечностях (50-60% случаев), верхних конечностях (11-30%) и туловище (10-20%).

Особенности лейомиосаркомы:

  • данные опухоли довольно агрессивные, но на первых порах протекают бессимптомно;
  • возникают преимущественно в нижних конечностях;
  • растут инфильтративно, мультицентрично, в толще мягких тканей. Вокруг них формируется псевдокапсула, которая не имеет четких границ;
  • по мере увеличения объема опухоли она начинает давить на нервы и сосуды, тем самым вызывая отек и боль;
  • они склонны к неоднократному рецидивированию после лечения.
Читайте также:  Антекубитальная Ямка - что такое и где находится на локте

От чего возникает лейомисаркома?

Злокачественная саркома мышц может появиться на фоне доброкачественных новообразований. Например, лейомиосаркома матки развивается при миоме, а лейомиосаркома кожи — при лейомиоме. Поэтому важным моментом в предотвращении такой трансформации является радикальный курс терапии тех опухолей, которые способны к озлокачествлению.

В патогенезе всех сарком можно выделить радиационное излучение. Не раз были описаны случаи развития данных опухолей после прохождения лучевой терапии. Латентный период может длиться очень долго, вплоть до 20-30 лет. Достоверных причин лейомиосаркомы никто не знает.

Есть только факторы риска болезни:

  • контакт с винилхлоридом;
  • врожденные пороки;
  • случаи онкологии в семье;
  • травмы;
  • ослабленный иммунитет.

На развитие онкологии в органах ЖКТ могут повлиять: неправильное питание, употребление жирной пищи, гастрит и воспалительные заболевания желудка и кишечника, заражение бактерией хеликобактер пилори. Проблемы с легкими могут начаться из-за курения сигарет, загрязненности окружающего воздуха и хронических воспалительных процессов. По статистике мужчины болеют лейомиосаркомой в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Классификация лейомисаркомы

По происхождению мышечные саркомы разделяют на такие подтипы:

  • лейомиосаркома мягких тканей (возникает из мышц нижних и верхних конечностей, на туловище и голове);
  • лейомиосаркома костей (кости часто вовлекаются в опухолевый процесс при опухоли мягких тканей);
  • лейомиосаркома внутренних органов (поражает мышечную прослойку в легких, матке, желудке, иногда — половые органы);
  • лейомиосаркома кожи (возникает первично из подкожных мышц. Опухоль из мягких тканей может распространиться на кожу по мере своего роста);
  • лейомиосаркома сосудистого генеза (происходит первично из стенок артерий и вен. Также сосуды могут поражаться вторично при распространении опухолей кости, мягких тканей и т.д.).

Они могут иметь разное гистологическое строение, в зависимости от чего выделяют такие виды лейомиосаркомы:

  • веретеноклеточная;
  • плеоморфная;
  • эпителиоидная;
  • миксоидная;
  • воспалительная.

Также принято подразделять опухоли на 2 степени злокачественности или дифференцировки (в классификации обозначаются буквой G1 и G2). Их определяют в зависимости от дифференцировки клеток, количества митозов и некрозов. В основном встречаются высокозлокачественные или низкодифференцированные лейомиосаркомы (G2), которые быстро растут и распространяются по организму. Для таких больных не очень хорошие прогнозы.

Если была диагностирована высокодифференцированная лейомиосаркома степени G1, то прогнозы намного лучше, так как такие новообразования растут медленно и редко образовывают метастазы.

Симптомы лейомисаркомы

Особенностью данных опухолей является скудная симптоматика на первых стадиях. Единственным проявлением лейомиосаркомы 1-2 стадии будет опухлость или уплотнение в толще мягких тканей. Боль возникает поздно, когда новообразование разрастается до больших размеров и начинает давить на нервные ветви. Боль обычно тупая, ноющая, непостоянная.

Симптомы лейомиосаркомы становятся более явными при ее увеличении. Над ней проявляется отек и венозный рисунок. Также можно обратить внимание на повышение температуры кожи над онкоочагом, болезненность при надавливании и нарушении функций определенных частей тела. То есть, при поражении костей ног возникают проблемы с передвижением, меняется походка и т.д.

Важно! Отличить злокачественное образование от доброкачественного можно по темпу его роста. Последние развиваются медленно, в то время как саркомы стремительно прогрессируют и увеличиваются.

Новообразования во внутренних органах иногда тяжело заподозрить, так как они не такие заметные визуально, как опухоли на конечностях. Главное проявление лейомиосаркомы матки — это боль, увеличение и вздутию живота. Матка становиться большой, вследствие чего женщины могут ощущать тяжесть, давление, ноющую боль внизу живота и в тазу. На онкологию могут указывать вагинальные кровотечения, необычные выделения, нарушение менструального цикла, частые позывы к мочеиспусканию. Подобные отклонения можно заметить также при лейомиосаркоме яичника.

При забрюшинной локализации опухоли нет практически никаких признаков, кроме пальпируемого болезненного новообразования. Симптомы лейомиосаркомы забрюшинного пространства появляются, когда в процесс вовлекаются прилегающие сосуды, нервы, вены или соседние органы (кишечник, желудок, мочевой пузырь, почки). Для нее характерны диспепсические расстройства, запоры, нарушения мочеиспускания.

При давлении на позвонки могут возникать неврологические расстройства (онемение, слабость мышц, паралич и т.д.). При лейомиосаркоме нижней полой вены можно заметить отек ног, почечную гипертензию, нефрозонефрит, расширение подкожных вен, желтуху, асцит. В запущенных случая развивается почечная недостаточность, что чревато смертельным исходом.

Лейомиосаркома легкого происходит из соединительной ткани межальвеолярного пространства и бронхов. Ее можно выявить по таким признакам, как кашель, боль в груди, лихорадка. Новообразование способно прорастать из легких в трахею или пищевод, при этом присоединяются нарушение дыхания или глотания. Наиболее опасным считается поражение средостения.

Лейомиосаркома желудка, которая развивается из мышечного слоя стенок данного органа, приводит к резкой потере веса, изжоге, чувству тяжести и боли в желудке после приема пищи. Часто данная патология сопровождается внутренними кровотечениями, на которые указывает кал с примесью крови, анемия и побледнение кожи.

Стадии злокачественного процесса

По системе TNM саркомы мягких тканей разделяют на такие стадии:

  • 1А — поверхностный или глубокий узел до 5 см, степень злокачественности — G1;
  • 1Б — опухоль, которая находится на поверхности и превышает в наибольшем измерении 5 см, степень злокачественности — G1;
  • 2А — это лейомиосаркома, расположенная в глубине фасции, размером более 5 см, G1;
  • 2Б — степень злокачественности на этой стадии достигает G2. При этом патология не превышает размер в 5 см;
  • 2В — неглубокая саркома, более 5 см, со степенью дифференцировки — G2;
  • лейомиосаркома 3 стадии характеризуется глубоким залеганием онкоузла и низкой степенью дифференцировки;
  • на последней 4 стадии опухоль может иметь любой размер и степень. Отличительная черта — наличие метастазов.

Диагностика заболевания

Ведущую роль в диагностике лейомиосарком играют лучевые методы исследования.

К ним относятся:

  1. Рентгенография. Используется для первичной диагностики опухолей в костях. Позволяет изучить состояние кости и увидеть в ней очаги деструкции или окостенения. Также врач обращает внимание на состояние внешнего слоя кости.
  2. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы помогают уточнить степень распространенности процесса в мягких тканях и найти отдаленные метастазы. После прохождения КТ и МРТ у врача будет четкая картина новообразования. Кроме обследования первичного очага, с помощью томографии проверяют те области, где могут находиться метастазы. В первую очередь — это легкие.
  3. УЗИ. Подходит для обследования мягких тканей, внутренних органов, сосудов и выявления забрюшинной лейомиосаркомы. УЗИ поможет получить представление о расположении и глубине залегания опухоли, ее связи с окружающими сосудами и костью.
  4. Позитронно-эмиссионная томография. На данный момент это один из самых точных способов диагностики лейомиосаркомы, позволяющий обнаружить даже мельчайшие очаги болезни по всему организму.
  5. Эндоскопия. Ее назначают при болезнях пищеварительной системы. Гастроэндоскоп имеет на конце камеру, через которую врач получает изображение внутренних органов. Аппарат вводится через рот после обезболивания.

Также пациенту необходимо будет сдать анализы крови, мочи и кала (при опухоли ЖКТ). Женщинам с саркомой матки следует посетить гинеколога для прохождения осмотра и кольпоскопии.

Для точного постановления диагноза необходимо сделать микроскопическое исследование биоптата самой опухоли, так как с помощью изображений МРТ и КТ нельзя со 100% гарантией сказать вид саркомы, а это очень важно при назначении лечения. Кусочек тканей лейомиосаркомы берут при помощи пункционной или открытой биопсии.

При патологоанатомическом исследовании не всегда удается установить морфологический тип опухоли в связи с тем, что все они схожи между собой. Поэтому приходится прибегать к иммуногистохимическому анализу на онкомаркеры.

На лейомиосаркому указывает гиперэкспрессия таких маркеров:

Характерны отрицательные показатели CD117. Примечательно, что лейомиосаркома в органах репродуктивной системы может характеризоваться экспрессией генов эстрогена и прогестерона. После уточнения типа опухоли и ее границ назначают тактику лечения.

Лечение лейомиосаркомы

Основной метод лечения лейомиосаркомы – хирургический. Операция может включать в себя резекцию опухоли с сохранением конечности или ампутацию. Главное — должен соблюдаться принцип радикальности, чтобы не осталось ни кусочка опухоли.

Благодаря развитию современной медицины калечащие операции стали проводить намного реже. Теперь на их долю приходится менее 10% пациентов. Делают ампутацию или экзартикуляцию в крайних случаях, когда в онкопроцесс вовлечено слишком много тканей и кость или наблюдается поражение главных нервно-сосудистых магистралей.

При патологиях небольшого размера, располагающихся внутри мягких тканей, могут назначить иссечение опухоли с захватом 5 см окружающей здоровой ткани. Более радикальный подход предполагает удаление лейомиосаркомы вместе с мышечно-фасциальным футляром, в котором она находится. Также вырезают пораженные сосуды и нервы, при необходимости — участок кожи.

Проведение радикальной операции затрудняет отсутствие четких границ у опухоли, а также ее распространенность в толще мягких тканях на большом протяжении.

Если саркома находится в кости, то во время операции также удаляют надкостницу, участок кости или всю кость. Подобные вмешательства требуют дальнейшей реконструкции. Удаленные фрагменты замещаются протезами или натуральными костными трансплантатами, взятыми собственно у пациента или у умершего человека.

После операции в лаборатории исследуют иссеченную опухоль и края тканей вокруг нее. Позитивным исходом считается отсутствие клеток саркомы в окружающих тканях. Это говорит о тотальном удалении новообразования.

Если же было подтверждено наличие онкоклеток в крае резекции, то шанс на возникновение рецидива резко возрастает.

Кроме хирургического метода, для эффективного лечения лейомиосаркомы нужно применять лучевую терапию. Ее назначают до операции с целью уменьшить опухолевую массу, риск диссеминации саркомы во время и после операции, а также риск рецидивирования. Применяют суммарную очаговую дозу в 40-50 Гр. В зону облучения включают опухоль и +5 см окружающей ткани. У неоадьювантной лучевой терапии есть и недостатки. Например, есть вероятность возникновения раны, из-за чего операцию придется отложить, теряется драгоценное время. Резекцию необходимо проводить не позднее, чем через 3 недели после окончания лучевой терапии, так как позже рост злокачественных клеток может возобновиться.

Адьювантную (послеоперационную) лучевую терапию используют значительно чаще. Ее преимущество в том, что у врачей уже есть точные сведения о распространенности новообразования и ее морфологическом строении. Начинать ЛТ следует спустя 2-3 недели после операции, при условии, что рубец уже окреп. Доза повышается до 60-70 Гр.

Химиотерапия при лейомиосаркоме показана при метастатическом поражении. Она используется для неоперабельных пациентов и тех, кто отказывается от ампутации. Чаще всего назначают Доксорубицин в монорежиме или в сочетании с другими цитостатиками (Винкристином, Цисплатином, Адриамицином).

При саркомах мягких тканях начали использовать Трабектедин и Пазопаниб, которые относятся к таргентным препаратам. Также стоит отметить положительные результаты от препаратов Сорафениб и Иматиниб.

Так как симптомы лейомиосаркомы в начальных этапах очень скудные, то болезнь зачастую диагностируют в запущенной стадии. Отсрочка лечения значительно уменьшает шансы на длительную выживаемость. Случаев лейомиосаркомы матки описано очень мало, поэтому единого стандарта лечения данной патологии нет. Такие новообразования лечат по аналогии с саркомой: удаляют матку, маточную трубу и яичники.

Лучевая и химиотерапия лейомиосаркомы матки не оказывают значительного влияния на выживаемость больных. Их могут использовать для неоперабельных больных, а также в запущенных случаях для снижения риска метастазирования.

Метастазирование и рецидив лейомисаркомы

Саркомы мышц отличаются ранним метастазированием. У 25-35% пациентов на момент постановления диагноза обнаруживали отдаленные очаги. Метастазы при лейомиосаркоме чаще распространяются гематогенным путем в легкие, кости. В 10% наблюдается метастазирование по лимфатической системе, причем это считается неблагоприятным прогностическим фактором. Срок возникновения отдаленных очагов болезни зависит от гистологического типа опухоли и степени злокачественности. При изолированных метастазах в легких (если нет поражения других отдаленных органов) проводят операцию по их удалению. Это может быть сегментарная или краевая резекция, лобэктомия. Опухоли в лимфатических узлах тоже могут прооперировать. Статистика показывает, что после хирургического удаления метастазов медиана выживаемости увеличивается в 2 раза, в сравнении с больными, которым такое лечение не проводилось. В качестве альтернативы или в дополнение к хирургическому методу может применяться химиоперфузия легких с Доксорубицином или Цисплатином.

Также для лечения метастазов показана адьювантная химиотерапия. Частота рецидивирования сарком мышечной ткани составляет 50%. Рецидив лейомиосаркомы возникает в толще послеоперационного рубца или рядом с ним. Вторичная опухоль может быть не только единичной, но и множественной. Лечат их теми же способами, что и первичные саркомы, только применяют, по возможности, более радикальные подходы. Проводят резекцию одним блоком или ампутацию, меняют химиопрепараты, увеличивают их дозы и т.д. Для химиотерапии второй линии эффективными препаратами считаются Гемцитабин и Доцетаксел. Время появления рецидива нельзя предугадать. Это может случиться в течение пары месяцев или спустя много лет. Вероятность прогрессирования болезни увеличивается, если лечение было не радикальным. Специалисты утверждают, что рецидив сам по себе практически не влияет на прогноз выживаемости. Показатели зависят от расположения, размера и степени злокачественности вторичной опухоли.

Читайте также:  Агонист - виды: Эндогенные и Экзогенные, Физиологические, Суперагонисты, Обратные и Необратимые Агонисты, Избирательные

Прогноз жизни при лейомисаркомы

При лейомиосаркоме прогноз немного ниже, чем при других опухолях мягких тканей: 5-летняя общая выживаемость не превышает 71%, а безрецидивная 5-летняя выживаемость составляет около 80%.

К плохим прогностическим факторам относятся:

  • размер опухоли более 5 см;
  • боле 50% некроза;
  • более 20 митозов на 10 полей зрения;
  • высокая степень злокачественности;
  • рецидивы.

Некоторую роль играет и гистологический тип опухоли. Отмечено, что при плеоморфной лейомиосаркоме выживаемость наименьшая. Для больных с 4 стадией медиана выживаемости составляет 8-20 месяцев.

Профилактика онкоопухоли

Причиной позднего постановления диагноза становиться несвоевременное обращение к специалисту, а также ошибки самого врача. Поэтому людям и докторам нужно быть более настороженными по поводу рака. Женщинам, чтобы вовремя обнаружить онкологию, важно проходить ежегодный гинекологический осмотр.

Лейомиосаркома у людей с ослабленным иммунитетом возникает вследствие неспособности организма защитить себя от патологических онкоклеток, поэтому необходимо укреплять собственные защитные силы путем витаминизированного питания, приема специальных препаратов и т.д. Также профилактика лейомиосаркомы должна включать качественное лечение предопухолевых воспалительных заболеваний. Не менее важно избегать травмирования.

Лейомиосаркома мягких тканей

Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

  • Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
  • Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
  • Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
  • Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
  • Возраст старше 50 лет.
  • Воздействие химических канцерогенов.
  • Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

  • Степень дифференцировки клеток.
  • Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
  • Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

  • Веретеноклеточная.
  • Плейоморфная.
  • Эпителиоидная.
  • Миксоидная.
  • Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

  • 1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
  • 2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
  • 3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
  • 4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.
  • Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
  • Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
  • Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
  • Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
  • Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
  • Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
  • Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.

Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

  • Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
  • Образование язв.
  • Кровоточивость.
  • Нарастание болевого синдрома.
  • Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Хирургическое лечение

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

  • Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
  • Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
  • Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
  • Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

  • Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
  • Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
  • Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края. При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности. Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

  • Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
  • Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
  • Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

  • Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
  • Повреждение капсулы опухоли в время операции.
  • Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

  • Ложе опухоли.
  • Послеоперационный рубец.
  • 2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

  • Есть данные о наличии метастазов.
  • Нерезектабельные опухоли.
  • Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
  • Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Прогноз лейомиосаркомы мягких тканей будет зависеть от исходной стадии заболевания. Общая пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Добавить комментарий